Smegenų kraujagyslių formavimasis

Epilepsija

Kraujagyslių įgimtų smegenų sutrikimai yra reti. 100 tūkst. Naujagimių patologiją nustato 19 kūdikių per metus, dažniau berniukams.

Smegenų kraujagyslių formavimasis yra viena iš apykaitos tipo. Svarbus jo vaidmuo sukeliantis nektarminį pogumburinį kraujavimą jaunų žmonių ir vidutinio amžiaus (nuo 20 iki 40 metų). Šios ligos požymiai gali pasireikšti dešimties metų vaikui.

ICD-10 patologija nebūtų priskiriama širdies ir kraujagyslių ligomis, taip pat "kitų apsigimimų," jis yra interpretuojamas kaip "vieną iš arterioveninėms apsigimimų smegenų laivai" ir kodavimas Q28.2.

Priežastys yra genetinės mutacijos ar vaisiaus sužeidimai nėštumo metu. Identifikacija yra susijusi su padidėjusiu kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimo pajėgumu.

Kokia yra patologijos esmė?

Įprasta kraujagyslių suskirstyta ne tik į aortos ir venų kraujotaką. Didžiausia svarba mikrocirkuliacijai smegenų audiniuose yra skiriama kapiliarams. Tai mažiausias skersmens indas, bet jų darbas priklauso nuo maistinių medžiagų tiekimo ir apsikeitimo perdirbtais šlakais.

Dažymas pertvara dažnai neturi kapiliarų, bet yra arterioveninių jungčių. Kraujo tėkmė jose iš karto išsikrauna iš arterijos dalies į galvos paviršinių ir giliųjų venų veninę sistemą, nepasiekusius audinių. Artėjančių sienelių storis, jų raumenų sluoksnis didėja. Venos tampa platus ir pulsuoja pagal širdies drebulius.

Panašus patologinis šuntas sukuria smegenų ląstelių "apiplėšimą" deguonimi ir mitybą. Tai sutrikdo medžiagų apykaitos procesus, taigi ir neuronų funkcionavimą.

Be to, glomerulai yra labai pažeidžiami dėl nepakankamo sienelių tankio. Pasekmės gali būti kraujosruvos, insultas jauname amžiuje.

Didžiausi yra dažniau įsikūrę pakaušio skilčių abiejose pusėse. Nustatytas ryšys tarp "glomerulų" grynumo ir neurologinių simptomų: kuo giliau dėmesys, tuo stipresnis neurologinis pažeidimas. Pastebima augimo ir spontaniško ugnies rezorbcijos atvejų.

Anatomijos tipai

Smegenų kraujagyslinė įtaka yra įvairaus tipo ir formų malformations.

Su arterioveniniais pokyčiais:

  • racemic (dažniausia forma yra iki 75% visų atvejų);
  • fistulous;
  • cavernous (nustatytas 11% atvejų);
  • mikromolformacija.

Kitos anomalijos formos:

  • telangiectasia,
  • arterinis
  • veninis
  • hemangioma,
  • fistula iš dura mater.

Klinikinės apraiškos

Visi simptomai yra aptiktos jaunų ir vidutinio amžiaus žmonėms. Jie gali būti sąlygiškai suskirstyti į tokias pasireiškimus:

  • kraujavimas (kraujavimas);
  • neurologiniai požymiai.

Dažniausias ligos eigos variantas yra hemoraginis. Tai pasireiškia 70% pacientų. Kraujavimas iki 10 mm skersmens negali sukelti simptomų. Reikšmingai retesnė masinė kraujavimas, nugalėjus gyvybiškai svarbius centrus ir mirtį. Su hemoragija, prasideda malformacijos požymių pasireiškimas, reikia ištirti pacientą. Prieš šį laikotarpį nėra simptomų arba jie yra pernelyg neaiškūs.

Torpedo srovė veda prie didelių smegenų žievės sluoksnio formų nustatymo, kurie yra susiję su kraujo tiekimu vidurinėje smegenų arterijoje. Kvėpavimo formavimasis imituoja smegenų auglį, kartu su galvos skausmais.

Neurologiniai pasireiškimai yra susiję su 12% pacientų. 1/3 pacientų aptikta eritema, kai paaiškėja epilepsijos priepuolių priežastys.

  • Skirtingo intensyvumo galvos skausmai.
  • Traukuliai - pasireiškia bendromis priepuoliais ar dalinėmis rūšimis skirtingose ​​kūno dalyse, kartu su sąmonės pažeidimu nuo galvos svaigimo iki apatito.

Kitos neurologinės apraiškos:

  • raumenų silpnumas;
  • kojų ir rankų paresis ar paralyžius;
  • sutrikus koordinacijai erdvėje, stulbinantis vaikščiojant - su pažeidimais smegenėlėje;
  • regėjimo praradimas - dažniau nustatant anomaliją priekinių skilčių srityje;
  • kalbos pokyčiai.

15% pacientų yra įvairaus kalbos, regėjimo, atminties sumažėjimo, apetito ir sąmonės netekimo tendencijos. Nėštumo metu vyresnio amžiaus moterų mąstymo procesas suaktyvėja ir blogėja gerovė.

Dažnai vyresnio amžiaus žmonėms atsiranda anomalijų formavimas. Paprastai jis nebesilieka.

Diagnostika

Siekiant tinkamai gydyti pacientą, kiekvienas atvejis turi būti diferencinė diagnozė. Labiausiai panašus klinikinis vaizdas pateikiamas:

  • trumpalaikiai išemijos priepuoliai;
  • įvairios kraujagyslių ligos, apimančios smegenų tinklą;
  • aneurizmų plyšimas;
  • smegenų navikas.

Klinikinis tyrimas (paciento apklausa ir tyrimas) negali būti diagnozuotas. Ši liga atskleidžiama tik naudojant instrumentinę diagnostiką.

Kuo tiksliausias metodas yra kontrastinė angiografija. Į veną įpurškus kontrastinę terpę, paskui keiskite keletą rentgeno spindulių iš kaukolės į skirtingas iškyšas. Ši technika yra susijusi su išreikšta komplikacijų rizika, todėl ji naudojama tik ekstremaliose situacijose.

Atrankinė angiografija - per kateterio kontrastą įvedama tiesiogiai į malformaciją.

Praktiškai dažniausiai naudojami:

  • kompiuterinė tomografija;
  • magnetinio rezonanso tomografija.

Diagnostikos veiksmų algoritmas

Siekiant paspartinti ligos diagnozę, buvo sukurtas standartinis veiksmo algoritmas gydytojams padėti.

Poliklinikos lygyje, ambulatorinėje klinikoje paciento būklė vertinama pagal:

  • anamnezė;
  • bendrieji simptomai;
  • temperatūros matavimas, pulsas, kraujospūdis;
  • neurologinių simptomų nustatymas (jei įmanoma, neurologo tyrimas);
  • konsultacija su akių gydytoju.
  • bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
  • biocheminiai tyrimai;
  • koagulograma;
  • echoencefalografija;
  • smegenų kraujagyslių reoencefalografija;
  • galvos ir kaklo kraujagyslių doplerografija.

Jei įtariamas paciento kraujagyslių patologija, kreiptis į gydytoją kreiptis į artimiausią kraujagyslių centrą ar neurochirurgą.

Specializuotus skyrius (centrus) nagrinėja susijusių specialybių specialistai (neurologas, neurochirurgas, kraujagyslių chirurgas, okulistas). Yra nustatyti specifiniai simptomai, suskirstyti į skirtingas patologijas.

  • magnetinio rezonanso tomografija;
  • selektyvinė angiografija;
  • echoencefalografija.

Tik tokie nuoseklūs veiksmai leidžia teisingai įvertinti paciento būklę ir diagnozuoti malformaciją.

Gydymas

Dėl gydymo metodo pasirinkimo įtakos turi paaiškinimas:

  • anomalijos tipas;
  • patologinio dėmesio vieta;
  • kraujagyslių formavimo dydis;
  • informacija apie ankstesnius kraujavimus.

Labiausiai priimtini ir veiksmingi metodai:

  • atvira chirurginė intervencija;
  • operacijos, atliekamos mažai traumatiškai;
  • radiosurgery.

Paprastai pašalinamos tik nenormalios arterijos ir venų, tačiau su dideliais hematomais ir kraujavimu jie taip pat turi būti pašalinti. Avarinėse situacijose (grėsmė plyšimui ir kraujavimui) hematomos pašalinamos.

Atvira intervencija naudojama paviršinei patologijos ir mažo dydžio vietai. Kliūčių formavimas fiksuojamas spaustukais ir visiškai pašalinamas.

Endovaskulinė intervencija laikoma maža trauma. Į smegenų arteriją įvedamas plonas kateteris, o po jo - preparatas, galintis "nuversti" nenormalų indą. Naudojamas giliai lokalizuoti dėmesį, kaip priedą į radiosurgery intervencija. Nesuteikia visiškai pasitikėjimo laivo dubliavimu.

Radiacinė chirurgija naudojama tikslinė spinduliuotė su plonu radioaktyviosios spinduliuotės pluoštu, esančiu skirtingais kampais. Tai daro nedidelį poveikį sveikų audinių, bet jis sunaikina kaltės. Dėl to laivai sklerozuojami po kelių mėnesių. Kraujagyslių užblokavimo tikimybė yra beveik 95%.

Galimos komplikacijos

Anomalijų komplikacijos apima:

  • hemoraginis insultas;
  • ryškus vasospasmas (veda prie insulto);
  • subarachnoidinė hemoragija su hidrocefalija (smegenų edema);
  • neurologiniai sutrikimai dėl audinių ir smegenų branduolių pažeidimo;
  • mirtis gyvybinių centrų pralaime.

Todėl aukštos kvalifikacijos specialistai gali vykdyti operacijas. Ruošiant pacientą, būtina numatyti skausmą malšinančius vaistus nuo galvos skausmo, sedatyvinės terapijos, kraujagyslių sienos stiprinimo vaistų.

Prognozė

Su laiku atliekama operacija su užblokavimu ar visiškai išardžius kraujo indus, pacientas visiškai atsigauna. Neurologinės pasekmės nenustatytos.

Laiku diagnozuojama anomalija yra šiuolaikinės medicinos problema. Praktiniai gydytojai ir aukštos kokybės tyrimo metodų populiacija stiprina ankstyvos diagnozės ir gydymo galimybę.

Smegenų kraujagyslių malformacijos: tipai, simptomai, diagnozė, gydymas

Smegenų indų deformacija reiškia įgimtą kraujotakos sistemos vystymosi patologiją, susideda iš neteisingo venos, arterijų ir mažesnių indų. Paprastai liga pasireiškia 10-30 metų amžiaus, nors medicinos praktikoje taip pat buvo pacientų, kurių nugaros skausmas buvo diagnozuotas tik pilnametystėje. Tarp pagrindinių ligos simptomų yra stiprūs pulsuojančio pobūdžio galvos skausmai, kuriuos kartais gali sukelti epizodiniai priepuoliai.

Klaidingo sampratos sąvoka

AVM - arterioveninis anomalija - laikomas įgimta anomalija, nors kartais ji gali būti įgyjama. Dauguma patologijos pasireiškia smegenyse (galvos, nugaros smegenyse), bet kitos kūno dalys taip pat nėra imuninės nuo tokių reiškinių.

Foto: įvairių arterioveninių anomalijų

Tikslios vystymosi anomalijos priežastys iki šiol nėra žinomos, nors populiariausias hipotezė yra vaisiaus gimdos trauma. Galvos masto dydis gali būti skirtingas; didesni, sukelia smegenų išspaudimą ir žymiai padidina kraujavimo riziką.

Dažniausiai atsiranda arterioveninis anomalija. Su tokio tipo defektu plunksniai suvynioti indai, jungiantys venus ir arterijas, yra susipynę. Labiausiai tikėtina, kad toks rezultatas palaipsniui didina fistulę (arterioveninius).

Rezultatas yra arterijų išsiplėtimas ir jų sienų hipertrofija, o arterinis kraujas tęsiasi į ilgalaikius venus. Širdies išeiga gerokai padidėja, venose tampa didelių indų išvaizda, nuolat pulsuojanti ir įtempta.

Visi smegenų plotai vienodai formuojasi, bet didžiausi jų susidarymai yra abiejų pusrutulių galuose.

Labiausiai paplitęs kraujagyslių malformacijos tipas

Galbūt yra genetinė polinkis į šią patologiją, nes viename šeimos nariams, priklausantiems skirtingoms kartoms, vienu metu gali atsirasti defektų, o "paveldimos" malformacijos dažniausiai būna vyrams.

Maždaug pusėje pacientų yra smegenų kraujavimas, o trečdaliu atvejų pastebimi epilepsijos priepuoliai, kurie gali būti ir paprastos, ir sudėtingos formos.

Dažniausiai kraujavimas su malformacija yra nedidelis (apie 1 cm), su tik atskirais kraujagyslių ir audinių pažeidimų kanalais ir klinikinių simptomų nėra. Retais atvejais kraujavimas gali būti didžiulis, kai atvejis kartais baigiasi mirtimi.

Arnoldo Chiari malformacija

Arnoldo Chiari malformacija taip pat laikoma būdingu defektu. Patologija būdinga nereguliariam smilkalinės tonzilių lokalizavimui. Dažniausiai I ir II sudaro anomaliją, nors iš tikrųjų jų yra daugiau.

Cerebrospinalinis skystis (smegenų skilvelinis skystis) su panašiu defektu nustoja tinkamai cirkuliuoti, nes žemas mandlių vieta sutrikdo normalų medžiagų apykaitos procesų eigą. Labai dažnai išplaukimo pasekmė yra hidrocefalija, nes mandliai iš tikrųjų blokuoja mažą pakaušio formą.

Arnold Chiari 1 tipo anomalija gali pasireikšti paaugliams ir suaugusiesiems, ir dažnai būdinga hidromija. Kadangi migdolai eina link nugaros smegenų viršutinės dalies, centrinis kanalas didėja.

Sveikas smegenėlė (kairėje) ir Chiari malformacija (dešinėje)

Išorinės anomalijos apraiškos yra galvos skausmai, esantys lokys; jie gali padidėti dėl kosulio ir kai kurių kitų reiškinių. Tarp kitų simptomų galima nustatyti galūnių jautrumo silpnumą ir praradimą, neaiškią kalbą, sunkumus (įtampą) vaikščiojant ir nurijus, vėmimo pasireiškimą be pykinimo.

Tarp modernių teorijų apie Chiari anomalijų priežastis, pagrindinė vieta yra migdolų perkėlimo hipotezė dėl padidėjusio slėgio viršutinėse smegenėlių dalyse.

MRT yra vienintelis tyrimas, leidžiantis tiksliai pateikti panašią diagnozę; tarp papildomų instrumentinių metodų, tomografija naudojama kompiuteriu, kurio tikslas yra atstatyti užpakalio ir slankstelių kaulą trimačio projekcijos metu. Dėl to galima nustatyti anomalijų rūšį, paties smegenų pasislinkimo laipsnį ir nustatyti ligos progresą.

Chirario smegenų anomalijų gydymui beveik visada naudojama chirurginė intervencija, kai kalbama apie paženklintus ir intensyvius klinikinius simptomus.

Dandy Walker's malformation

Dandžio Walkerio anomalija yra IV skilvelio vystymosi patologija; daugeliu atvejų tai apima ir sergamumą. Dažniausiai tai yra hidrocefalija (smegenų edema) ir smegenėlių hipoplazija.

Daugiau nei 90% pacientų, kuriems yra ši patologija, yra hidrocefalija (GCF), tačiau Dandy Walker anomalija yra tik nedidelė dalis pacientų, kuriems yra lašai.

Kaip ir su kitais panašiais defektais, chirurginė intervencija dažnai yra vienintelė alternatyva, tačiau operacija turi keletą specifinių savybių dėl patologinio smegenų malformacijos proceso pobūdžio. Manoma, kad vienas iš pavojingiausių procesų yra padidėjęs viršutinio pleišto pavojus, todėl nerekomenduojama vien tik šoninių skilvelių manevravimas.

Labai dažnai anomalija lydima intelekto vystymosi pažeidimo, tik maždaug pusė pacientų turi atitinkamą sąlygiškai įprastą indeksą. Tuo pačiu metu pacientai gali sutrikdyti judesių koordinavimą (ataksiją) ir spazmą, nors epilepsijos priepuoliai yra gana reti ir pasitaiko tik 10-15% pacientų.

Arterioveninių defektų priežastys, simptomai ir pasekmės

Arterioveninis galvos smegenų kraujagyslių vystymasis pasireiškia dėl gimdos sužalojimų ir vaisiaus vystymosi sutrikimų, tačiau šio reiškinio priežastys nėra tiksliai žinomos.

Specialistai linkę manyti, kad nėra jokios tiesioginės koreliacijos tarp šios negalios buvimo, taip pat paciento lyties ir amžiaus, nors kai kurios populiarios hipotezės teigia priešingai.

Šiuo metu yra tik du pagrindiniai rizikos veiksniai:

  • Priklauso prie vyrų lyties;
  • Genetinis polinkis.

Dėl nepakankamų žinių apie problemą dėl būtinų metodų ir priemonių trūkumo atsiranda naujų ir naujų hipotezių. Kai kurie iš jų kalba apie paveldimą patologiją ir ligas, dėl kurių atsiranda anomalijų.

Išorinės apraiškos ir komplikacijos

Arterioveninis smegenų defektas kartais neturi reikšmingų simptomų dešimtmečiams, todėl pacientas negali įtarti tokios problemos. Dažniausiai kreipimosi į gydytoją priežastis yra mažo ar didelio indo plyšimas, kartu su kraujo krešuliu.

Užsienio mokslininkai pateikia medicininės statistikos duomenis, pagal kuriuos tokia diagnozė paprastai atliekama skenuojant smegenis planuojamu sveikatos patikrinimu ar ieškant medicinos pagalbos dėl kitos priežasties.

Dažniausiai pasireiškiančios arterijos ir venų malformacijos:

  1. Įvairių formų sunkumo epilepsijos priepuoliai;
  2. Pulsuojančio pobūdžio galvos skausmas;
  3. Sumažinti įvairių sričių jautrumą (anesteziją);
  4. Letargija, silpnumas, sumažėjęs efektyvumas.

Simptomų intensyvumo padidėjimas neišvengiamai atsiranda, kai laivas yra pažeistas, visada kartu su kraujavimu. Smegenų kraujagyslių malformacijos simptomai gali pasireikšti paauglystėje ir pilnametystėje. Specialistai pažymi, kad anomalijų apraiškos dažnai pasitaiko iki 45-50 metų. Kadangi smegenų audiniai su kraujo tėkmės sutrikimais dažniau pažeidžiami, simptomų intensyvumas palaipsniui didėja.

Paprastai ligos stabilumas ligos metu pasiekiamas 30-40 metų, po kurio praktiškai nėra naujų simptomų atsiradimo.

Patologinio proceso ypatumai gali pasireikšti kūdikio gimimo metu, todėl nėštumo metu dažnai lydės nauji simptomai, kaip antai egzistuojančių intensyvumo augimas. Tokios priežastys yra kraujo kiekio padidėjimas motinos kūne ir padidėjusi kraujo apykaita.

Tarp galimų patologijos komplikacijų, kiti du yra pavojingi sveikatai, todėl ligos negalima pradėti:

  • Dėl dilgčiojimo atsiranda kraujavimo kraujavimas. Kraujo cirkuliacijos pažeidimas padidina slėgį susilpnėjusioms sienoms, dėl to pasireiškia hemoraginis insultas.
  • Galutinai dėl deguonies tiekimo smegenyse gali atsirasti dalinė ar visiškas audinių mirtis - išeminis insultas (smegenų infarktas). Anestezija, regos praradimas, judesių ir kalbos koordinavimo sutrikimai, kaip ir kiti simptomai, yra pirmiau minėto proceso pasekmė.

AVM diagnozė ir gydymas

Kraujagyslių anomalija diagnozuojama, kai ją tiria neurologas, galintis priskirti kelis papildomus tyrimus, bandymus ir testus diagnozei patikslinti.

Šie metodai yra dažni:

  1. Arteriografija (smegenų) iki šiol leidžia jums tiksliai nustatyti problemą. Arteriografijoje specialus kateteris su kontrastiniu agentu, įvestu į šlaunies arteriją, patenka į smegenų kraujagysles. Konkretus cheminis junginys naudojant rentgeno spindulių vaizdus leidžia atskleisti esamą laivų būklę.
  2. CT (kompiuterio tomografijos metodas) kartais derinamas su pirmiau minėtu atveju ir šiuo atveju vadinamas kompiuterinės tomografijos angiografija. Diagnostikos metodas taip pat pagrįstas rentgeno ir kontrastinės medžiagos fotografavimo serijomis.
  3. MRT kraujagyslių apsigimimų laikomas veiksmingesnis nei dviejų ankstesnių metodų, kai ji yra AVM klausimas. Šis metodas pagrįstas magnetinių dalelių, o ne rentgeno, naudojimu. MR angiografija apima kontrastingos spalvos įvedimą.

Gydymo ypatumai

Kraujagyslių malformacija rodo santykį tarp gydymo metodo pasirinkimo ir anomalijos lokalizavimo, jo dydžio, simptomų intensyvumo ir paciento kūno charakteristikų. Situacinis gydymas yra vaistų vartojimas (sunkus galvos skausmas, priepuoliai).

Tam tikrais atvejais netinkamo formavimosi gydymas gali būti ribojamas nuolatiniu paciento stebėjimu, įskaitant sudėtingą kūno tyrimą ir konservatyvų gydymą. Tačiau tokie metodai naudojami tik tuo atveju, jei nėra simptomų ar mažo intensyvumo apraiškų.

Visi chirurginis pašalinimas iš trijų anomalijų metodai ir jų taikymo galimybių nustato gydantis gydytojas.

  • Chirurginė rezekcija naudojama mažiems kraujagyslių malformacijų dydžiams ir yra laikoma vienu iš efektyviausių ir saugiausių būdų. Tuo atveju, kai patologija yra giliai smegenų audiniuose, tokio pobūdžio intervencija labai neribojama, nes operacija kelia tam tikrą riziką.
  • Embolizacija susideda iš kateterio įvedimo, kuris naudojamas "užplombuoti" paveiktus kraujagysles, siekiant blokuoti jų kraują. Šis metodas gali būti tiek esminis, tiek papildomas prieš chirurginę rezekciją, siekiant sumažinti sunkaus kraujavimo riziką. Retais atvejais endovaskulinė embolizacija gali žymiai sumažinti ar visiškai sustabdyti AVM apraiškas.

Nuotrauka: smegenų kalcio embolizacija. Plastifikatorius uždengia paveiktas kraujagysles ir nukreipia kraujo tekėjimą į labiausiai pasiturintys.

Arterioveninės smegenų formos

Arterioveninės smegenų formos - įgimtos smegenų kraujagyslių anomalijos, pasižyminčios vietinio kraujagyslių konglomerato formavimu, kuriame nėra kapiliarų, ir arterijos tiesiogiai patenka į veną. Arterioveninės smegenų anomalijos pasireiškė nuolatinėmis galvos skausmais, epilepsiniu sindromu, intrakranijiniu kraujavimu su pažeistų kraujagyslių lūžiu. Diagnozė atliekama naudojant smegenų kraujagyslių CT ir MR. Chirurginis gydymas: transcranialinis išsiplėtimas, radiosurginis gydymas, endovaskulinė embolizacija arba šių metodų derinys.

Arterioveninės smegenų formos

Arterioveninėms malformacijos smegenis (smegenų AVM) - modifikuotas dalių smegenų kraujagyslių, kur vietoj yra daug kapiliarų filialų vingiuotų arterijų ir venų, kurios sudaro vieną kraujagyslių konglomerato arba raizginys. AVM nurodo kraujagyslių anomalijas smegenų vystyme. Yra 2 žmonės iš 100 tūkstančių žmonių. Daugeliu atvejų, klinikinė debiutas per laikotarpį nuo 20 iki 40 metų, o kai kuriais atvejais - Vyresniems nei 50 metų asmenims. Arterijos, formuojančios AVM, yra nulupusios sienos su neišsivysčiusiu raumenų sluoksniu. Tai sukelia pagrindinį kraujagyslių malformacijų pavojų - jų plyšimo galimybę.

Esant smegenų AVM, jo plyšimo rizika yra maždaug 2-4% per metus. Jei kraujavimas jau įvyko, tada jo kartojimo tikimybė yra 6-18%. Mirtingumas su intrakranijiniu kraujavimu iš AVM stebimas 10% atvejų, o pusę pacientų pastebima nuolatinė negalia. Dėl artėjančio sienos dilgčiojimo į AVM aikštelę, indo išstūmimas gali formuotis aneurizma. Smegenų aneurizmų plyšimo mirtingumas yra daug didesnis nei AVM ir yra apie 50%. Kadangi AVM yra pavojingas intrakranijiniam kraujavimui jaunesniame amžiuje, o po to mirštamumas ar negalėjimas, jų laiku diagnozė ir gydymas yra aktualios šiuolaikinės neurochirurgijos ir neurologijos problemos.

Smegenų AVM priežastys

Arterioveninėms anomalija smegenų atsako vietos sutrikimų vaisiaus formavimosi smegenų kraujagyslių rezultatas. Šių sutrikimų priežastys yra įvairios kenksmingos veiksniai, darantys įtaką metu Nėščiųjų laikotarpį vaisiui: padidėjęs radioaktyvumas, gimdos infekcijos, ligos nėščia (diabetas, lėtinis glomerulonefritas, astma ir tt), Apsvaigimas, žalingi įpročiai nėščia (narkomanija, rūkymas, alkoholizmas. ), teratogeninio poveikio farmacinių preparatų priėmimas nėštumo metu.

Smegenų arterioveninės anomalijos gali būti bet kurioje smegenų srityje: tiek jos paviršiuje, tiek gylyje. AVM lokalizacijos vietoje nėra kapiliarų, iš kraujagyslių tiesiai į veną kraujas cirkuliuojamas, dėl ko padidėja slėgis ir venos. Tokiu atveju kraujo patekimas į kapiliarų tinklą gali sukelti smegenų audinių kraujo tiekimą AVM vietoje, dėl kurio atsiranda lėtinė smegenų išemija.

Smegenų AVM klasifikacija

Pagal smegenų kraujagyslių anomalijų tipą jie klasifikuojami kaip arterioveniniai, arteriniai ir veniniai. Arterioveninis malformations susideda iš pirmaujančios arterijos, išleidimo venų ir pakeistų laivų, esančių tarp jų, konglomerato. Skiriamas fistulinis AVM, raceminis AVM ir mikromaformacija. Apie 75% atvejų užima raceminė AVM. Išskirtos arterijos ar venų nepakankamumas, kuriame yra tik arterijos arba tik venos, yra retos.

Smegenų AVM dydis suskirstytas į mažus (skersmuo mažesnis nei 3 cm), vidutinio dydžio (3-6 cm) ir didelius (virš 6 cm). Pagal drenažo pobūdį, AVM yra klasifikuojamas kaip turintis ir neturintis gilias išleidimo venas, t. Y. Venose, kurios patenka į tiesią sinusę arba didelės smegenų venų sistemą. Taip pat AVM yra lokalizuotos funkciškai reikšmingose ​​vietovėse arba už jų ribų. Pastarosios yra jutiklinio judrumo žievės, smegenų kamieno, talamino, gilių laikinosios danties zonos, sensorinės kalbos regiono (Wernicke zona), Broca centro, pakaušių skilčių.

Be Neurochirurgijos praktikos nustatyti chirurginio gydymo smegenų kraujagyslių apsigimimų rizika AVM naudoja gradaciją priklausomai nuo taškų rinkinys. Kiekvienas charakteristikas (dydis, tipas ir vieta drenažo link funkcinės zonos) suteikiamas tam tikrą taškų skaičių nuo 0 iki 3. Priklausomai nuo rinktų kamuolius AVM priskiriamos turėdami šiek tiek veiklos riziką (1 balas), prijungtą prie aukšto veiklos riziką dėl techninio sudėtingumo pašalinti, didelis mirties ir negalios pavojus (5 balai).

Smegenų AVM simptomai

Smegenų AVM klinikoje išskiriami hemoraginiai ir torpidiniai gydymo variantai. Remiantis įvairiais pranešimais, hemoraginis variantas svyruoja nuo 50% iki 70% AVM atvejų. Tai būdinga AVM mažo dydžio, su drenažo venomis, taip pat AVM, esančios užpakalinės pilvo ertmėje. Paprastai tokiais atvejais pacientai turi arterinę hipertenziją. Atsižvelgiant į AVM vietą, yra galimybė subarachnoidiniam kraujavimui, kuris užima apie 52% visų AVM plyšimo atvejų. Likę 48% sudarė sudėtingi kraujavimai: parenchimos su formavimu intracerebralinės hematomos, apvalkalo formavimas subdural hematoma ir mišrus. Kai kuriais atvejais sudėtingi kraujavimai yra susiję su kraujavimu į smegenų skilvelius.

AVM plyšimo klinika priklauso nuo lokalizacijos ir kraujotakos greičio. Daugeliu atvejų yra smarkus, didėja galvos skausmas, sąmonės sutrikimas (nuo sumaišties į komą). Parenchimos kraujavimas ir sumaišomi su židininiai neurologiniai simptomai pasireiškia: klausos sutrikimas, regos sutrikimai, parezė ir paralyžius, jutimo netekimas, variklis afazija ar dizartrija.

Torpido srovės variantas labiau būdingas vidutinio ir didelio dydžio smegenų AVM, esančių smegenų žievėje. Ją apibūdina klasterinė cefalija - po keletą galvos skausmų paroksizmų, trunkančių ne ilgiau kaip 3 valandas. Cefalgija nėra tokia intensyvi, kaip AVM plyšyje, bet yra reguliariai. Atsižvelgiant į cefalotiją, daugeliui pacientų pasireiškia traukuliai, kurie dažnai būna apibendrinti. Kitais atvejais galvos smegenų AVM gali imituoti intracerebralinio naviko ar kitokio patvarumo formavimąsi. Tokiu atveju yra židinio neurologinio deficito išvaizda ir laipsniškas padidėjimas.

Vaikystėje yra atskiras smegenų kraujagyslių malformacijos tipas - Galeno AVM venos. Patologija yra įgimta, ją sudaro AVM buvimas didelių smegenų venose. AVM Galeno venos užima maždaug trečdalį visų kraujagyslių cerebrinių anomalijų atvejų pediatrijoje. Būdingas didelis mirštamumas (iki 90%). Geriausias yra chirurginis gydymas, atliekamas pirmuosius gyvenimo metus.

Smegenų AVM diagnozė

Dėl kreipimosi į neurologą priežastis nutraukti AVM gali būti nuolatiniai galvos skausmai, atsiranda epipristup Pirma, židinio simptomų. Pacientui atliekamas įprastas tyrimas, įskaitant EEG, Echo-EG ir REG. Kai AVM yra sugadintas, diagnostika atliekama avarinės situacijos metu. Tomografijos metodai yra labiausiai informatyvūs kraujagyslių malformacijų diagnozėje. Kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso gali būti naudojamas tiek smegenų audiniuose vizualizavimo ir kraujagyslių tyrimų. Tuo atveju, trūkimo AN smegenų AVM MRT yra informatyvesnis nei CT. Jis suteikia galimybę identifikuoti vietą ir dydį hemoragijos, diferencijuoti jį nuo kitų intrakranijinių tūrinių vienetų (lėtinio hematoma, auglys, smegenų abscesų, smegenų cistas).

Tropiniai AVM, smegenų MR ir CT gali likti normalūs. Tokiais atvejais aptikti kraujagyslių malformaciją leidžiama tik smegenų angiografijai ir šiuolaikiniams analogams - kraujagyslių trombozei ir MR angiografijai. Smegenų indų tyrimai atliekami naudojant kontrastines medžiagas. Diagnozę atlieka neurochirurgas, kuris taip pat vertina operacinę riziką ir AVM chirurginio gydymo tinkamumą. Reikėtų nepamiršti, kad, kai sutrūkinėdamas kraujagyslių suspaudimą hematomos ir smegenų edemos sąlygomis, AVM tomografinis dydis gali būti gerokai mažesnis nei tikrasis.

Smegenų AVM gydymas

Arterioveniniai smegenų defektai po jų plyšimo ar tokios komplikacijos pavojaus yra pašalinami. Geriau planuojamas operatyvus AVM gydymas. Plyšimo atveju jis atliekamas po ūminio hemoragijos ir hematomos rezorbcijos laikotarpio pašalinimo. Esant ūmiam laikotarpiui, pagal indikacijas galima susidaryti susiformavusią hematomą chirurginiu būdu. Tiek hematomos, tiek AVM eliminacija atliekama tik su kraujagyslių anomalijų lokalizavimu ir mažu skersmeniu. Ventrikulinės kraujavimo metu visų pirma nurodomas išorinis skilvelių drenažas.

AVM klasikinis chirurginis pašalinimas atliekamas kaukolės trepanacija. Atliekama pirmaujančių laivų koaguliacija, AVM izoliavimas, laivų, išeinančių iš defektų, pašalinimas ir AVM pašalinimas. Toks radikalus transkranialinis AVM pašalinimas yra įmanomas, kai tūris yra ne didesnis kaip 100 ml, o vieta yra už funkciškai svarbių zonų ribų. Kai didelis AVM kiekis dažnai naudojamas kombinuotam gydymui.

Kai transkranialinis AVM pašalinimas yra sunkus dėl jo buvimo funkcionaliai svarbiose smegenų ir giliųjų struktūrų srityse, atliekamas radiosurginis AVM pašalinimas. Tačiau šis metodas yra efektyvus tik dėl defektų, kurių ilgis ne didesnis kaip 3 cm. Jei AVM dydis neviršija 1 cm, 90% atvejų jis visiškai išnyksta, o 30 cm dydžio - daugiau kaip 3 cm. Metodo trūkumas yra ilgas laikotarpis (nuo 1 iki 3 metų), būtinas visiškam AVM panaikinimui. Daugeliu atvejų daugelį metų reikalaujama palaipsniui apleisti anomalijas.

Smegenų AVM pašalinimo metodai taip pat apima rentgeno endovaskulinę embrionaciją AVM-vedančiose arterijose. Tai galima atlikti, kai kateterizavimui yra kateterių. Embolizacija atliekama etapais, o jos tūris priklauso nuo AVM kraujagyslių struktūros. Visą embolizaciją galima pasiekti tik 30% pacientų. Tarpinė embolizacija gaunama dar 30%. Kitais atvejais embolizacija pasiekiama tik iš dalies.

Kombinuotas AVM etapas - laipsniškas kelių metodų naudojimas. Pavyzdžiui, su nepakankama AVM embolizacija, kitas žingsnis yra transkranialinis iškirtimas likusioje jo dalyje. Tais atvejais, kai visiškai neįmanoma pašalinti AVM, papildomai taikomas radiosurginis gydymas. Toks multimodalinis požiūris į smegenų kraujagyslių malformacijų gydymą pasirodė esąs veiksmingiausias ir pateisinamas didelių dydžių AVM.

Kraujagyslių anomalija: tipai, priežastys, diagnozė ir gydymas

Iš šio straipsnio jūs sužinosite: kas yra kraujagyslių malformacija, kodėl yra patologija, jos pagrindiniai tipai. Kaip pasireiškia liga, modernios diagnostikos ir gydymo galimybės.

Blogo formavimasis yra organo gimdos pablogėjimas, jo struktūros ir funkcijos patologija. Šiame straipsnyje pateikiama informacija apie kraujagyslių malformaciją.

Patologiniai pokyčiai arterijose ir venose vyksta embrionų susidarymo metu ir gali paveikti bet kurią kūno dalį. Šiuolaikinėje medicinoje vartojamas terminas "arterioveninės angiodizplazijos arba AVD", kuris yra kraujagyslių malformacijos sinonimas.

Patologiniai pokyčiai apima papildomą rišiklis tarp kraujagyslių, limfos ir veninio kraujo tiekimo sistemos grandis skirtingų kombinacijų, kuris veda į kraujo įvykdymo ir prasta mityba regione žemiau pažeidimo formavimą ( "žemiau", - tai yra, palei skysčio). Klinikinės patologijos apraiškos priklauso nuo pagrindinių kraujagyslių ląstelių dydžio, sujungiamų tinklų plėtros.

Spustelėkite nuotrauką norėdami ją padidinti

Ši liga apibūdina ilgalaikį asimptominį potraukį, kai širdies ir kraujagyslių sistema kompensuoja kilusį defektą.

Smegenų ir nugaros smegenų kraujagyslių anomalijos yra labiausiai išsivysčiusios. Klinikinės apraiškos pasireiškia tarp 20 ir 40 metų, moterys serga du kartus dažniau.

Galūnių pažeidimai sudaro 5-20% visos angiodizplazijos, o lokalizacija galvos ir kaklo srityje yra 5-14%.

Dauguma kraujagyslių defektų yra veninės arba limfinės, vyrauja ne kamieninės ląstelės (nėra didelio riziestinio indo), su sekliais kraujagyslių tinklais.

Ligos pasireiškimas ir pasireiškimo sunkumas yra susiję su pažeidimo sritimi. Pavojų kelia plataus masto kraujagyslių su centrinės nervų sistemos (galvos, nugaros smegenų) ir vidaus organų (žarnyno) organų pažeidimai. Rimta ligos komplikacija yra kraujavimas, kai kuriais atvejais mirtinas.

Vaikų kraujagyslių malformacija su pirminiu pasireiškimu atskleidžia blogą progresą gydymo ir visiško patologijos kompensavimo. Liga, pirmą kartą aptikta po 40-50 metų, yra labiausiai palanki visiško išgydymo prognozė.

Pirminė diagnozė kraujagyslių apsigimimų galite nustatyti bet kokį gydytoją, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai reikalauja gydytojų skaičiaus dalyvavimą: kraujagyslių ir kraujagyslių chirurgai, specialistų plastikinių ir neurochirurgijos sričių.

Patologija susiformuoja prenataliniame vystyme, tačiau dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems

Patologinės raidos priežastys ir mechanizmas

Nepaisant retenybės, kraujagyslių anomalijos gali būti gana sunkios, žymiai sutrikdžiusios gyvenimo kokybę, todėl atliekamas darbas nustatant ligos atsiradimo priežastis.

Pagrindiniai priežastiniai veiksniai yra šie:

  1. Genetinis. Tai yra susijusi su patologinių pokyčių atsiradimu daugelyje genų, dažnai yra paveldimas. Labiausiai žinomų iš šių defektų yra Oslerio sindromas (daugybė "spider veinų" ant odos ir gleivinės).
  2. Atsitiktinis. Kraujagyslių anomalijos, neįtrauktos į žinomus sindromus, dažniausiai yra vieno simbolio.

Nepriklausomai nuo priežasties, šis mechanizmas yra vienas iš apsigimimų: per vaisiaus formavimosi perfuzijos sistemos plėtoti papildomą ryšį tarp laivų formuoti palengvėjimą rajonai patologinis kraujo (Centrinė zona "). Priklausomai nuo patologijos atsiradimo laiko, bendravimas gali būti dėvimi laisvi (ne kamieninių) charakteris, jei ten buvo gedimo per pirmąsias savaites po apvaisinimo, ar kamieninių - tai išsigimimas pabaigoje pirmą - ankstyvo antrojo trimestro.

Angiodizplazijos gebėjimas suaktyvinti ar pasikartoti po gydymo yra susijęs su embriono ląstelių augimo funkcijos išsaugojimu patologinio indo ląstelėse.

Kraujagyslių anomalijų klasifikacija ir tipai

Yra keletas paveldimos angiodisplazijos klasifikacijų, klinikinėje praktikoje jie viską naudoja, papildo viena kitą ir leidžia kurti individualų gydymo planą.

Angiografinis arterioveninių anomalijų klasifikavimas.
1 tipo (arterioveninės fistulės): apeiti (raidę W paveikslėlyje) paprastai yra trys atskiros arterijas (raidė a nuotraukoje) ir vieną nuvedimo veną (raidė "B" paveikslėlyje).
2 tipo (arterioloveninės fistulės): daugiašalių arteriolių (A) ir drenuojančiosios venų (B) manevravimas (W).
Tipas 3 (arterioluvinė fistulė): kelis šuntus (W) tarp arteriolių (A) ir venulų (B).

Hamburgerio klasifikacija

Įvertina pagrindinį kraujagyslių sutrikimų tipą:

  1. Arterinis.
  2. Venus.
  3. Manevras arterioveninis.
  4. Limfiniai.
  5. Mikrovaskulinis (kapiliarinis).
  6. Kombinuotas.

Apima subklasifikaciją pagal privalomųjų indų rūšį ir vietos gylį:

  • stiebo ir ne šiaudų formos (vienos ar laisvos formos kraujagyslių ryšiai);
  • ribotos ir difuzinės formos (pagal audinių pažeidimą);
  • gilios ir paviršutiniškos formos.

Tarptautinės kraujagyslių anomalijų tyrimo draugijos (ISSVA) klasifikacija.

Įvertina kraujo tekėjimo greitį patologinėse formacijose ir išskiria gerybinius kraujagyslių navikus (hemangiomus):

Arterioveninis fistulas (fistulas)

Shobinger klasifikacija

Atspindi patologijos vystymosi stadiją, naudojamas optimaliausio gydymo pasirinkimui.

Kraujo indų kraujagyslių ultragarsu ištyrus kraują iš arterijos į veninį kanalą

Kraujagyslių formavimasis atrodo kaip gerybinis kraujagyslių navikas

Didesni skersmens indai

Venos yra išsiplėstos, apsuktos

Nustatomas padidėjęs arterijų pulsavimas

Sutrikusio audinio mityba su opos ir kraujavimu

Kaulų struktūrų sunaikinimas (su lokalizacija kauluose)

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimas, padidėjęs kairiojo skilvelio

Simptomai

Simptomokompleksė su angioedisplazija yra įvairi, priklauso nuo patologinių pokyčių lokalizacijos, apima:

  • odos pokyčiai - nuo paraudimo ir susitraukimo iki opos;
  • skausmo sindromas;
  • jautrumo sutrikimas;
  • infekciniai pažeidimai patologijos zonoje;
  • kraujavimas;
  • centrinės nervų sistemos sutrikimai (paresis, paralyžius, sutrikusi koordinacija, kalba);
  • širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymiai (dekompensacijos stadija).

Retais atvejais galvos smegenų kraujagyslių kraujavimas, apsunkintas kraujavimu, sukelia mirtiną baigtį.

  • Naujagimiams angiodizplazija gali pasirodyti kaip "raudona vieta", todėl sunku diagnozuoti. Norint nustatyti patologinio proceso tipą, reikia atlikti tolesnę (ultragarsą, kartais audinio biopsiją).

  • Ligos pasireiškimas ir eiga priklauso nuo sužalojimo zonos ar organo. Pirmajame etape proceso yra tik vietinis temperatūros padidėjimas, didėjant angiodysplasia ir atrodo, kad įtraukti aplinkinių struktūrų patinimas, padidėjęs kraujagyslių skersmenį ir ilgį, antrinis tvirtesnio augimo audinius aplink apsigimimų.
  • Dažnai kraujavimas yra pirmasis latentinių formų patologijos simptomas, būdingas centrinės nervų sistemos ar vidaus organų angiodizplazijai.
  • Odos pokyčiai svyruoja nuo vos pastebimos "žvaigždės" iki plačios tinklinės struktūros cianocinės spalvos su šviesiu centru. Su apsigimimų lokalizacijos rankų ir pėdų vėlesniuose etapuose pažymėta užaugimo minkštos ir kaulų audinių, kurie kliniškai pasireiškia kitokį galūnės ilgis Eisenos sutrikimas. Plačios kraujagyslių patologijos sukelia sunkų limfoveninį nepakankamumą, skausmo sindromą, verčia atlikti skaudančius amputacijas gydymo tikslais.
  • Gyvenimo kokybės pažeidimas su vėlesne negalia dėl kraujagyslių anomalijų yra retas atvejis. Atskirai esančios uždegimai už centrinės nervų sistemos ribų turi gerą regeneracijos prognozę, kai yra laiku diagnozuota ir tinkamai gydoma. Jei paveldimos formos yra didelės žalos vidaus organams ir smegenims, prognozė yra nepalanki (Merritos sidras).
  • Diagnostika

    Kruopštus paciento (ar jo tėvų) tyrimas ir nuodugnus tyrimas leidžia manyti, kad arterioveninė angioedisplazija yra jos paviršutiniškoje vietoje arba pereinama prie aktyviosios augimo fazės.

    Įtarimas dėl smegenų kraujagyslių anomalijų patologijos gali sukelti skundų dėl:

    • sunkus skausmo sindromas;
    • periodiški eisenos, regos ar klausos pakitimai;
    • galvos svaigimo epizodai, traukuliai ar sąmonės netekimas.

    Jei kyla abejonių, gydytojas skirs patologijos priežasčių nustatymo tyrimo kompleksą. Angiodizplazijai sukurtas diagnostikos "auksinis standartas":

    Aišku nustato kraujo tėkmės tipą anomalijoje (greitai, lėtai arba nėra)

    Reikia aukšto lygio specialistų rengimo

    Tyrimas yra mažai informacinės vertės, giliai disponuojant patologija ar lokalizacija kauluose, centrinės nervų sistemos organuose

    Pagrindinis smegenų kraujagyslių ir vidaus organų menčių formų tyrimo metodas

    Radiacinės apkrovos nebuvimas leidžia saugiai naudoti vaikus

    Ar gali pakeisti diagnozuojamą radioterapinį angiografiją

    Tyrimo minusas yra didelė spinduliuotės dozė, todėl ją sunku plačiai taikyti

    Viso kūno, pažymėto eritrocitų, scintigrafija yra pasirinktas būdas stebėti pacientus, kuriems yra galūnių gydoma angiodizplazija.

    Siekiant sumažinti radiacijos apšvitos kiekį, atrankiniai tyrimai (atrankinių indų tyrimas)

    Gydymo metodai

    Pagrindinis arterioveninės angiodizplazijos gydymo tikslas yra visiškai pašalinti ar dezaktyvuoti visus privalomus indus ("centrinis dėmesys"). Kraujagyslių arterijų ar vienos kraujagyslių šuntų pernešimas lemia ligos progresavimą ir šiandien yra grubus gydymo protokolų pažeidimas.

    Chirurginiai metodai

    1. Atviros arba ertmės operacijos, kuriose pašalinamas visas pažeidimas, įskaitant aplinkinius audinius, yra gydymo "auksinis standartas". Paprasti procesai ar patologijos lokalizacija (veidas, kaklas) ne visada leidžia radikaliai (visiškai ištrinti) operaciją. Tokiais atvejais derinys su endovaskuliniu (intravaskuliniu) metodu leidžia padidinti patologinių audinių pašalinimo išsamumą.

    Vaistų metodai

    Naudojimas gydymui su narkotikų slopina kraujagyslių veiksmų augimą (doksiciklino, Avastin, rapamicinas) parodė, veiksmingumas skausmo ir mažinimo edema sindromas, neatsakytą pirminė patologinės židinio. Tyrimai šioje gydymo srityje vyksta.

    Prognozė

    Prognozė priklauso nuo diagnozės laiko, gydymo išsamumo. Vaikų ligos pasireiškimo ir progresavimo atveju kraujagyslių anomalijų eiga yra agresyvi, greitai pereinanti į visiško išsišakojimo neįmanoma. Tokiais atvejais gydymas yra pagalbinio pobūdžio, kurio tikslas - užkirsti kelią antriniams audinių pokyčiams (opos, kraujavimas).

    Besimptoma ligos eiga iki 40-50 metų išsiskiria gera prog nozija visiško išgydymo ir gyvenimo kokybės išsaugojimo požiūriu.

    Apie nuolatinį išgydymą galima pasakyti apie atskirus neplanuotus pažeidimus, kai gali būti atliktas visiškas chirurginis fokusavimo pašalinimas. Jei operacija yra visiškai techniškai neįmanoma - visada grąžinama liga.

    Apdorojimo, įvairovės ir gydymo būdų samprata. Pagalba

    Malformacija (Malformacija, lat. malus - blogas ir formatio - švietimas, ugdymas) - bet koks nukrypimas nuo įprastos fizinės raidos, vystymosi pakitimų, dėl kurių atsiranda bendrų organo ar audinio struktūros ir funkcijos pokyčių. Tai gali būti įgimtas ar įgimtas vystymosi sutrikimas, taip pat atsiranda dėl bet kokios ligos ar traumos.

    Kraujagyslių anomalija rodo nenormalų arterijų, venų ar abiejų jungimą. Tai apima įprastų venų (venų angiomos) arba arterijų, kurios tiesiogiai virsta venose (arterioveninės anomalijos ar AVM), formavimosi formos. Šios anomalijos yra įgimtos, o tiksli jų formavimo priežastis yra nežinoma.

    Kraujagyslių anomalijų mastas labai skiriasi. Ypač didelių dydžių deformacijos gali sukelti galvos skausmą, smegenų išspaudimą, sukelti hemoragijas ir epilepsinius priepuolius.

    Dažniausiai tokia kraujagyslių anomalijų įvairovė kaip arterioveniniai. Jis apibūdinamas susipynusiais plonasieniais indais, jungiančiais arterijas ir venus tarpusavyje. Remiantis daugybe tyrimų, šie indai yra suformuoti iš arterioveninių fistulių, kurie laikui bėgant didėja. Dėl šios ligos arterijos išsiplėstos, o jų sienos yra hipertrofinės išsiunčiamų venų, kraujotakos kraujas.

    Medicinos praktikoje yra tiek mažų, tiek didelių anomalijų. Su labai išsivysčiusiomis anomalijomis, kraujo tėkmė tampa pakankamai stiprus, kad iš esmės padidėtų širdies išeiga. Iš pažeistų venų išsiskiria milžiniški pulsuojantys indai.

    Audiovizualinės žiniasklaidos paslaugų gali susidaryti visų smegenų pusrutulių smegenų kamiene ir nugaros smegenų dalių, bet didžiausia iš jų yra suformuota iš smegenų pusrutulių nugaros. Vyrams arterioveninės anomalijos įvyksta dažniau ir gali atsirasti skirtingose ​​šeimos narėse vienai ar kelioms kartoms.

    Šios ligos dažniausiai yra gimimo metu, bet atrodo, tarp 10 iki 30 metų amžiaus, ir retais atvejais, po 50. Pagrindiniai simptomai yra galvos skausmas (gali būti vienpusis, tvinkčiojimas) ir traukuliai.
    Maždaug 30% atvejų pasitaiko daliniai priepuoliai (traukuliai, į kurį įeina nenormalus aktyvavimo izoliuotų grupių neuronų vieną iš smegenų pusrutulių), ir 50% - stebimas, intrakranijinė hemoragija. Dažniausia kraujavimas yra intracerebrinis ir tik maža dalis patenka į kraujo subarachnoidinė erdvę (tarp voratinklinį ir Pia Mater erdvė).

    Labai dažni kraujavimai pirmosiomis ligos savaitėmis yra labai reti, todėl gydytojai nenustato antifibrinolizinių vaistų (mažina fibrinolitinį kraujo aktyvumą).

    Medicinos praktikoje žinomi ir didžiuliai kraujavimai, greitai mirusieji, ir maži (apie 1 cm skersmens) atvejai. Pastarajame variante lydi tik minimali židininė neurologinė patologija arba ji yra besimptomė.

    AVM diagnozę nustato magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterio tomografijos angiografija (CT angiografija) ir smegenų angiografija. AVM gali dirginti aplinkines smegenis ir sukelti traukulius, galvos skausmus. Neapdorotas AVM gali didėti ir sprogsti, sukelia intracerebralinį kraujavimą ir nepataisomą smegenų pažeidimą.

    Yra trijų tipų valymo apsigimimų: tiesioginis mikrochirurginė pašalinimas, stereotaktinėms radiochirurgija ir embolizacija (užsikimšimas kraujagyslių), naudojant neyroendovaskulyarnogo metodą. Nors mikrocirurginis gydymas dažnai leidžia pašalinti bet kokią anomaliją, kai kuriais atvejais naudojamas skirtingų metodų derinys. Deja, stereotaksinis radiosurgery galima tik tada, kai dydis išsigimimas ne daugiau kaip 3,5 cm. Uždegimas kraujagyslės sienelę, kuri sukelia Švitinimo, veda į laipsnišką (per 2 metus) uždarymo apsigimimų naudojimas. Kai embolizuojamas šėrimo indo šviesos srautas, atliekamas plonas kateteris ir įteikiamos klijai arba smulkios dalelės. Kartais neyroendovaskulyarny metodas palengvina tiesioginį šalinimą apsigimimų arba mažina jo dydį stereotaktinėms radiosurgery.

    Kitas anomalijos tipas - Chiari anomalija - įgimtas smegenų struktūros sutrikimas, pasižymintis mažu smegenų tonzilių buvimo vieta.

    Ši liga vadinama Austrijos patologu Hansu Chiari, kuris 1891 m. Aprašė keletą anomalijų tipų smegenų ir smegenų raištyje. Dažniausi Chiari I ir II tipo anomalijos, todėl ateityje kalbėsime tik apie juos.

    Su Chiari anomalija silpnosios smegenėlių tonzilės trukdo laisvam smegenų stuburo smegenų cirkuliacijai tarp smegenų ir nugaros smegenų. Tonšeliai blokuoja didelę pakabą formą, nes kamštis uždaro butelio kakliuką. Dėl to sutrinka skysčio (smegenų skilvelio skysčio) nutekėjimas ir išsivysto hidrocefalija (hidrocefalija).

    Chiari I tipo sutrikimas pasireiškiantis smegenų tonzilių perkėlimu per didįjį pakaušio angos į viršutines nugaros smegenų dalis. Šio tipo anomalija yra kartu su hidromija (nugaros smegenų centrinio kanalo išsiplėtimas) ir paprastai būna paauglystėje ar pilnametis.

    Dažniausias simptomas yra galvos skausmas. Ypač būdingas skausmas pakaušio srityje, kurį stiprina kosulys ir natuzhivanii; skausmas kaklelyje; silpnumas ir rankų jautrumas; nestabili eisena; dvigubos regos, miglotos kalbos, sunku rijoti, vėmimas, triukšmas ausyse.

    Paaugliams pagrindiniai simptomai yra lenkimo ir rankos stiprumo sumažėjimas, skausmo praradimas ir temperatūros jautrumas viršutinėje liemens ir rankų pusėje.

    Gydymas: neurokirurginė operacija, skirta dekompresinei galinės galūnės išstūmimui.

    Jei yra hidrocefalija, atliekamas manevravimas.

    Chiari II tipo apykaita, Arnoldo Chiari malformacija.

    Ši liga pavadinta Vokietijos patologijos Julio Arnoldo garbe, kuris 1984 m. Apibūdino ligą.
    Šios ligos dažnis yra nuo 3,3 iki 8,2 stebėjimų 100 tūkstančių gyventojų.

    Su Arnoldo Chiari anomalija, pastebėtas įgimtas didelio obliuoto skylės skersmens padidėjimas. Išsiplėtusios skylė gali nukristi ir pleišto apačios į smegenėlių atskirti (Migdolinis kūnas), kuri veda prie abipusio suspaudimo smegenėlių ir nugaros smegenų. Kartu gali būti ir hidrocefalija (padidėjęs skysčio slėgis kaukolės ertmėje), širdies ir kraujagyslių anomalijos, uždaras išvaras ir kiti virškinimo trakto sutrikimai bei gimdos kaklelio sistemos vystymas.

    Nors Chiari malformacijos priežastis nėra tiksliai žinoma, yra keletas gerai pagrįstų teorijų, rodančių, kad smegenėlė išsiskiria dėl padidėjusio slėgio viršutiniuose rajonuose.

    Diagnozė pagrįsta magnetinio rezonanso vaizdavimo rezultatais. Prireikus atliekama kompiuterinė tomografija su trimatine kaulų ir gimdos kaklelio slankstelių atstatymu. Vykdant magnetinio rezonanso vaizdavimą, neurochirurgai gali tiksliai nustatyti smegenų poslinkio mastą, nustatyti malformacijos formą ir ligos progresavimo laipsnį.

    Simptomai su Arnold Chiari anomalija - galvos svaigimas ir / arba drebulys (gali padidėti pasukant galvą); triukšmas (skambėjimas, garsas, švilpimas, šnypštimas ir kt.) vienoje ar abejose ausyse (gali būti padidintas pasukant galvą); galvos skausmas, susijęs su padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu (stipresnis ryte) arba kaklo raumenų tonu padidėjimas (skausmingi taškai galvos gale); nistagmas (netyčinis akių obuolių sukimasis). Sunkesniais atvejais gali būti trumpalaikis aklumas, dvigubos regos sutrikimas arba kiti regėjimo sutrikimai (gali pasireikšti, kai pasukama galva); rankų, kojų tremoras, judesio koordinavimo sutrikimas; sumažėjo veido dalies, kamieno dalies, vienos ar kelių galūnių jautrumas; veido dalies raumenų silpnumas, kamieno dalis, viena ar daugiau galūnių; nevalingas ar sunkus šlapinimasis; sąmonės netekimas (gali sukelti pasukant galvą).

    Sunkiais atvejais galimas smegenų ir nugaros smegenų infarkto gresiančių sąlygų vystymas.

    Gydymas Chiari išsigimimas ir kartu siringomielijos (lėtinė progresuojanti liga, nervų sistemos, kuri yra suformuota nugaros smegenų ertmės) gali, deja, tik chirurginiu būdu. Operaciją sudaro vietinė dekompresija arba skysčio šunto montavimas. Vietos dekompresijos yra atliekama taikant bendrąją anesteziją ir sudaro tai, kad dalis pakaušio kaulų pašalinimo, ir galinio pusė I ir / arba II gimdos kaklelio slankstelių iki taško, kur mažėjančia smegenėlių tonzilių. Tai efektyvus veikimas plečia foramen magnum ir pašalina suspaudimo smegenų kamiene, stuburo smegenų ir smegenėlių tonziles. Per operaciją dura mater atveria storą membraną aplink smegenis ir nugaros smegenis. Atskleista lietas susiūtas pleistras kitų audinių (dirbtinio arba paimtas iš paciento), dėl laisvo plaukimo CSF.

    Retais atvejais operacijos atliekamos iš smegenų skysčio iš padidinto nugaros smegenų iki krūtinės arba pilvo ertmės išleidžiant specialų tuščiavidurį vamzdį su vožtuvu (šuntu) arba į subsatellite erdvę. Kartais šios operacijos atliekamos etapais.