Demielizuojanti smegenų ligas

Epilepsija

Demielinuojanti smegenų liga yra nervų sistemos patologija, pasireiškianti įvairiais anomalijomis. Ši liga pasižymi nuolatine progresija, todėl tai labai pavojinga.

Šiuo atveju paveiktas mielinas - speciali nervinių pluoštų apvalkalo dalis. Norėdami parodyti, kad tokia patologija gali būti labai ryški, jos simptomatologija priklauso nuo konkretaus pažeidimo srities.

Kokia yra ši liga?

Demielinizuojančios ligos sukelia atrofinius pokyčius plaušelių membranoje, sunaikina neuronų ryšį, kuris sutrikdo smegenų laidininko funkcijas. Demielizaciją dažniausiai diagnozuos tokios ligos kaip encefalitas, išsėtinė sklerozė, poliradikuloneuritas, Aleksandro ligos ir kt.

Šis patologinis procesas gali įvairiai paveikti nervų sistemą, todėl simptomai gali būti skirtingi. Tokios ligos požymiai atsiranda beveik to paties vystymosi pradžioje, todėl neįmanoma praleisti šio etapo. Dėl to, kad šią ligą sunku gydyti, ją reikia nedelsiant gydyti pirmosiomis apraiškomis.

Gydytojas jums pasakys, kas tai yra, bet jis negali tiksliai atsakyti į paciento klausimus apie galimą plėtrą ligos kaip pasireiškia ir kokias pasekmes gresia, nes kiekvienu atveju turi savo klinikinį vaizdą gali atsirasti.

Kodėl atrodo

Demielinuojantis procesas gali prasidėti daugeliu priežasčių, negalima numatyti patologijos raidos iš anksto. Gydytojai neseniai išmoko nustatyti šią ligą ir ją gydyti. Gydymo veiksmingumas daugiausia priklauso nuo priežasties, kuri sukėlė ligą.

Numatomos plėtros priežastys:

  1. Neuroinfekcija, galinti sunaikinti mieliną, dėl kurio atsiranda pačios ligos.
  2. Imuninės sistemos sutrikimas. Mielino baltymus kūnas gali suvokti kaip svetimą, kuris provokuoja imuninę sistemą, kad jas sunaikintų. Ši priežastis yra labai pavojinga, nes tai sukelia savo kūno agresiją prieš save. Šį mechanizmą gali sukelti infekcinė patologija ar kai kurios ligos, pvz., Išsėtinė sklerozė, reumatinės ligos, Guillain-Barre sindromas ir kiti lėtiniai negalavimai. Kartais žmogus gali turėti įgimtą imuninės sistemos anomaliją, kuri taip pat pasireiškia tokiu būdu.
  3. Kūno apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis, psichotropinėmis, alkoholinėmis, narkotinėmis medžiagomis. Be to, apsinuodijimas gali atsirasti, kai asmuo ilgą laiką yra dažų parduotuvėje ar kitose panašiose vietose. Dažnai liga sukelia apsinuodijimas pačių organizmo gyvybinės veiklos, laisvųjų radikalų ar peroksidų produktais.
  4. Kūno apykaitos procesų pažeidimas. Dėl tokios situacijos atsiranda nepakankamas mielino pasiūla, o tai lemia šios struktūros ląstelių mirtį. Paprastai tai gali atsirasti dėl diabeto ar skydliaukės patologijų.
  5. Nutukimo simptomų procesų komplikacijos taip pat gali provokuoti šio silpnumo vystymąsi.
  6. Ūmus vitamino B12 trūkumas organizme.

Moksliniu požiūriu įrodyta, kad demielinizuojančios nervų sistemos ligos dažniau pasireiškia žmonėms, gyvenantiems tam tikrose srityse, ty geografinė vietovė atlieka svarbų vaidmenį.

Pastebėtas ryšys tarp šios patologijos atsiradimo ir įvairių provokuojančių veiksnių.

Virusinė ataka kūnui (raudonukės, herpeso, tymų ir kitų šios kilmės ligų) neigiamai veikia šią žmogaus kūno plotą. Piktnaudžiavimas kenksmingu maistu, prastos aplinkos sąlygos, nuolatinis stresas gali sukelti šios ligos vystymąsi.

Gydytojai teigia, kad demielinizacija gali būti paveldima. Kai kurios ligos atsiranda dėl jų genetinės polinkio.

Kartais ši liga tampa skiepijimo pasekmė, kai organizmas reaguoja į tam tikros vakcinos įvedimą.

Kaip tai gali pasireikšti

Simptomus lemia sutrikimai tam tikrose smegenų srityse, todėl jų pobūdis priklauso nuo ligos vietos. Kiekviena smegenų dalis yra atsakinga už specifinę kūno funkciją, kuri yra susijusi su šio negalavimo požymiais.

  • paresis, sausgyslių refleksų paralyžius ir nusivylimas yra kūno motorinių sistemų nugalimo pasekmė;
  • nesugebėjimas arba esminių rijimo reflekso rijimo sutrikimai, kalbos funkcijos sutrikimai, taip pat judėjimo akių obuolius nebuvimas reiškia, kad liga yra lokalizuota smegenų kamiene;
  • parenizmas ir paralyžius spastinio pobūdžio, negalėjimas orientuotis erdvėje, judesių sinchronizmo nusivylimas yra smegenų pralaužimo pasekmė;
  • atminties pažeidimas, dėmesio ar asmens mąstymo koncentravimas, kardinalūs pobūdžio ir elgesio pokyčiai;
  • simptomai, susiję su įvairiais odos jautrumo sutrikimais;
  • dubens organų funkcijos sutrikimai, šlapimo pūslės (šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas), stiprumo pažeidimas, vidurių užkietėjimas;
  • regėjimo sutrikimas, pacientas gali būti akliotas ar iš dalies, taip pat nustatyti netinkamą spalvą.

Tarp visų ligų, galinčių sukelti tokius rimtus patologinius procesus smegenyse, dažniausia yra išsėtinė sklerozė. Ši liga paveikia centrinę nervų sistemą, keletą jos departamentų vienu metu, todėl simptomai gali būti įvairūs.

Reikėtų pažymėti, kad vyrai yra mažiau linkę susidurti su tokia liga. Tačiau vyrų liga progresuoja daug greičiau nei moterims. Paprastai ši patologija pradeda vystytis, kai žmonės vis dar yra jauni, apie 25-30 metų.

Diagnozės metu diagnozuojami smegenų demielinizacijos požymiai, jie kalba apie nervų sistemos pralaimėjimą. Jei yra daug tokių kampelių, simptomai gali būti labai sunkūs. Pavyzdžiui, toks pacientas nesupranta jo vietos, jam kankina haliucinacijos, žvalgybos lygis yra žymiai sumažintas.

Ligos klasifikacija

Šios ligos klasifikacija yra pagrįsta jos vystymosi priežastimis:

  • jei pacientas turi organizmo paveldimą autoimuninį sutrikimą, kuris padeda sunaikinti savo baltymus, mielinas, tai yra apie mielinoklastiją;
  • jei sunaikinama mielino apvalkale dėl bet kokių veiksnių (liga, apsinuodijimas ir tt), liga klasifikuojama kaip mielinopatija.

Šios ligos pasekmės yra labai rimtos. Dažnai yra nuolatinis neurologinis deficitas, jo būklė ir jo gyvenimo lygis greitai pablogėja. Yra labai rimtų komplikacijų, tokių kaip kvėpavimo sustojimas. Galimas paciento mirtis.

Diagnostikos metodai

Geriausias ir tiksliausias būdas diagnozuoti demielinizuojančią ligą yra magnetinio rezonanso tomografija. MRT specialistas pamatys visą klinikinę ligos vaizdą, destruktyvaus proceso lokalizaciją, vystymosi spartą ir ligos stadiją.

aptiktų MRT technika subcortical pažeidimai, kalbėti apie patologinio proceso sceną, nes ji yra periventrikulinė ir požievio regionuose plotas yra tipinis lokalizacija tokios patologijos.

MR rezultatais dažnai galima pamatyti išvadą, kad tam tikroje smegenų srityje yra ovalios ir apvalios formos kampelių dydis 3 mm-3 cm.

Su ilgesniu ligos eiga, galima rasti daugybę židinių, kurių savybė yra susijungti tarpusavyje, todėl yra labai didelė žalos zona, kuri pasireiškia labai aiškiai.

Tarp kitų rodiklių, ekspertas gali rašyti MRT sudarymo padidinti skilvelių sistemą, dėl atrofijos pokyčius smegenyse, taip pat pokyčius subarachnoidinį erdvėje.

Ištyrus magnetinio rezonanso tomografijos rezultatus, gydytojas gali nurodyti daugelį kitų paciento, kraujo ir smegenų skysčio analizės priemonių ir kitų priemonių. Terapija atliekama tik atlikus išsamią diagnozę, nes gydymas visiškai priklauso nuo ligos priežasčių.

Kaip gydyti

Terapiją atlieka neurologas ir tik ligoninėje. Šio gydymo tikslas yra pagerinti smegenų laidininko funkcijas, kurios užkerta kelią degeneraciniams pokyčiams šiame organe. Jei liga ilgai trunka, tai yra daug sunkiau jį išgydyti nei pradiniame vystymosi etape.

  1. Beta-interferonai. Sumažinsite tolesnio ligos progresavimo tikimybę, sumažinsite patologinių pokyčių šioje kūno zonoje pavojų ir taip išvengsite komplikacijų atsiradimo.
  2. Priešuždegiminio poveikio priemonės. Jei liga sukelia infekciją, tokie vaistai yra būtini, siekiant sumažinti uždegiminį procesą, kuris tuo pačiu metu stabdo neigiamą poveikį nervų pluoštui. Kartu su šiais vaistais pacientui skiriamas antibakterinis gydymas.
  3. Raumenų relaksantai. Tokie vaistai reikalingi raumenims atpalaiduoti, kad būtų atkurta paciento motorinė funkcija.
  4. Nootropiniai vaistai, atstatantys nervų pluoštų laidumą. Kartu su šiais vaistiniais preparatais reikalingi neuroprotektoriai ir aminorūgščių kompleksas.

Kartais pacientui yra skiriama skysčių sorbcija - procedūra, kuri valo smegenų skilvelį, o tai padeda sumažinti žalingą poveikį mielinui.

Be to, naudojami nespecifiniai gydymo metodai, naudojami citostatikai, gliukokortikosteroidai ir kiti vaistai.

Ligą, sukeliančią demielinizacijos procesą smegenyse, sunku gydyti. Gydytojai gali sumažinti tokių patologijų veiklą. Pacientui reikia ilgalaikio gydymo, kartais visą gyvenimą, todėl dažnai tokie pacientai laukia negalios.

Šios ligos pasekmės gali būti bet kokie sveikatos sutrikimai ir sutrikimai. Žmogus dažnai nesugeba savarankiškai tarnauti, vartoti narkotikus ir daryti kitus dalykus. Jei šios ligos gydymas prasidėtų laiku, ankstyvoje stadijoje, galima tikėtis apčiuopiamo gydymo poveikio.

Demielinuojanti CNS liga: klasifikacija, simptomai ir priežastys

1. nustatymas 2. Buitinės analogija 3. etiologija ir sukelia klasifikavimo procesą 4. 5. 6. patogenezės klinika 7. Išsėtinė sklerozė 8. optica devic 9. Balo koncentriškai sklerozės, panencefalito koncentriškai arba periaksialny 10. WECM taip pat žinomas kaip ūmus paskleista encefalomielito, arba Marburgo liga 11. Guillain-Barre sindromas 12. Gydymas

Demielizuojančių ligų tyrimo istorija grįžta į išskirtinį prancūzų neurologą Jean-Martiną Charcotą. Prieš pat kardinalizmo panaikinimą Rusijos imperijoje, 1856 m., Jis išskyrė ypatingus ligos požymius, kurie vadinami "išsėtinė sklerozė". Vėliau paaiškėjo, kad šios ir daugelio kitų ligų pagrindas yra ypatingi baltosios medžiagos pokyčiai.

Šis pralaimėjimas vadinamas "demielinizavimu". Kas tai yra Tai yra patologinis procesas, kuriame prasideda centrinės nervų sistemos laidžiųjų takų mielino apvalkalo sunaikinimas. Pagrindinė šios grupės, kuriai būdingas didžiausias dažnis, liga buvo ir išlieka išsėtinė sklerozė. Jo paplitimas pasaulyje ir nervų sistemos pažeidimo pobūdis yra daugelio šalių tyrimo objektas. Kalbėkime apie tai, kokia yra centrinės nervų sistemos demielinanti patologija, kaip ji prasideda, kokias ligas ji teikia suaugusiesiems ir vaikams, ir kaip ji gydoma.

Apibrėžimas

Kaip minėta pirmiau, demieliniziruschie liga - yra ligų, kurias sukelia sunaikinimo baltos medžiagos smegenų ir stuburo smegenų grupė (tiksliau, mielino apvalkalas iš nervinių ląstelių) ir atitinkamo kolektoriaus klinikinių požymių sukelia pablogėjimo nervų impulso.

Šie pokyčiai susiję tik su nervinių pluoštų mielino apvalkalu. Mes neturime pamiršti, kad smegenų ir nugaros smegenų praeinamieji keliai iš tiesų yra biologiniai laidai. Jiems reikia patikimos izoliacijos.

Namų ūkio analogijos

Įsivaizduokite, kad, pavyzdžiui, "valgė pelės" storas kabelis, sudarytas iš kelis šimtus atskirų laidų, maitinančių visą bloką ar kaimynystę, keliose vietose prarado izoliaciją. Kaip rezultatas, daugelis butų turės skirtingus "simptomus" nugalėti. Kartais jis išeis, televizoriai, šaldytuvai, oro kondicionieriai bus išjungti. Kitose butuose tai bus tik tamsi, elektrinės krosnys, o šildytuvai nebus įjungti. Rūsyje vandens pakyla, kai siurblys išsijungia, o iš transformatoriaus stendo sklinda avarija ir ozono kvapai.

Šie daugialypiai požymiai, kurie iš pirmo žvilgsnio jokiu būdu nėra susiję tarpusavyje ir laiko tarpus, tačiau turi bendrą pobūdį ir tikslią pažeidimo lokalizaciją, kurią sudaro "židinio" izoliacijos nebuvimas viename kabelyje. Būtent tai yra centrinės nervų sistemos, demielinuojančios gamtoje, patologija.

Vietos ir laiko ligos požymių atskyrimo procesas vadinamas "platinimu". Šią terminą taip pat įvedė Charcot, stengdamasi suprasti, kaip nervų sistemos pažeidimai yra susirgę išsėtinė sklerozė. Todėl šiuolaikinis išsėtinės sklerozės pavadinimas yra SD (sklerozė disseminatus). Sklaidos buvimas yra labai svarbus, nes tai padeda nustatyti tinkamą diagnozę.

Etiologija ir proceso priežastys

Demelylinuojančių ligų vystymosi priežastys nėra visiškai suprantamos. Pagrindinis "ramstis", išsėtinė sklerozė, gali sukelti tiek imuninių sutrikimų ir įvairių infekcijų, aplinkos sąlygos, platuma gyvenamoji, taip pat genetinis polinkis į "nesėkmių" į imuninę sistemą, kai smogė į "paveldima kodas".

Įdomu tai, kad tokia patologija kaip išsėtinė sklerozė "myli" šiaurines platumos. Kuo toliau nuo pusiaujo, tuo didesnis dažnis. Kartais provokacinis veiksnys vadinamas stipriu ir ilgalaikiu stresu, ilga rūkymo istorija ir net vakcinacija nuo virusinio hepatito.

Kartais baltos medžiagos pasikeitimai pasireiškia senyvo amžiaus, dėl demencijos tipo. Kitais atvejais ligos debiutas gali būti autoimuninė liga, tokiu atveju yra antrinis demielinizavimas, kaip Devicko ligos atveju.

Daugiau aiškiai, koreliacija su infekcijos perdavimo (žarnyno, kvėpavimo) su sunkių pažeidimų visoje nervų sistemos - prieš srovę encephalomyeloradiculitis ūminis arba Guillain-- Barre sindromo, kuris gali atsirasti aukštyneigio kanalo tipo Landry paralyžius.

Buvo pastebėtas šios ligos dažnio didėjimas žmonėms, sergantiems lėtiniu alkoholizmu, matyt, dėl to, kad buvo toksinių nervų pažeidimų.

Galiausiai yra ligų, kuriose baltosios medžiagos pluoštai sunaikinami be jokių akivaizdžių priežasčių, pavyzdžiui, su Balo koncentriniu sklerozei.

Be to, mielino sunaikinimo procesas aktyviai atsiranda tretiniame sifilio laikotarpyje, kai atsiranda nugaros ir progresuojantis paralyžius.

Iš to galima daryti išvadą, kad demeelinuojančių ligų diagnozė anamneziniais duomenimis yra beveik neįmanoma, ir galima sutelkti tik į simptomus, nervų sistemos pažeidimo pobūdį ir instrumentinius metodus. Ir tik retais atvejais infekcija ar imuniniai sutrikimai gali prisidėti prie šių poliotiologinių ir daugiafaktorinių ligų vystymosi.

Klasifikacija

Reikėjo naujo požiūrio į daugybę, įskaitant daugiakampį mielino įtraukimą į skirtingus skyrius, taip pat įvairius klinikinius požymius. Dabartinė klasifikacija pagal ICD-10 turi šią grupę nervų ligų skyriuje, tačiau tai rodo, kad išsėtinė sklerozė "G35" yra dažniausia liga, šis kodas taip pat naudojamas dažniau nei kiti. Likusios ICD ligos yra atskirame pogrupyje, tačiau net specializuotose neurologinėse ligoninėse šios diagnozės yra labai retai naudojamos. Apskritai, ekspertai žino, kad ICD-10 yra gana neefektyvus.

Atskira pagrindinio "atstovo" - išsėtinės sklerozės klasifikacija - taip pat labai plati. Tiek daug, kad būtų klasifikuojama klasifikacija, skirta tik šiai ligai. Teisėjas: panašių grupės gali būti nustatyta, morfologijai ir pokyčių smegenų medžiagos, arba jo sunaikinimo mielino apvalkalo (sunkio jėgos) pakopoje laipsnis lokalizacijos. Jūs galite suskirstyti pagal srautą (perduodantis, pertraukiamas, progresyvus, kitus tipus). Galiausiai, yra labai didelės apimties EDSS negalios išsėtine skleroze, kuri yra apskaičiuota beveik visi (balanso, savitarnos, paralyžius, eisena, dubens sutrikimai), ir dirbti su tokio masto jums reikia gydytojo imtis specialų egzaminą.

Pathogenesis

Mielino sunaikinimas yra visų ligų patogenezės pagrindas. Šie pokyčiai kaupiasi palaipsniui, todėl kliniškai pasireiškia. Nepaisant to, yra aiškių ir privalomų ryšių, susijusių su visų šios grupės ligų vystymusi, tačiau mes apsvarstysime MS pavyzdžio patogeniškumą:

Įdomu tai, kad su šiomis ligomis galimas atvirkštinis mielino gamybos procesas - remeelinimas arba laipsniškas nervų pluošto membranos atstatymas. Tačiau tai pasireiškia labai lėtai, ir visiškai sustoja, ilgėjant ligos eigai.

Klinika

Demielinuojančių ligų simptomai yra tokie įvairūs, kad išsamus jų aprašymas bus labai didelis. Be to, suaugusiems ir vaikams yra įvairias ligų eigą. Todėl mes apsiribojame paprastu įvairių ligų simptomų grupių sąrašu.

Išsėtinė sklerozė

Pradiniai ženklai apibūdino ligos "pradininką". Jie yra žinomi kaip "Charcot triada": nistagmas, šnipinanti kalba, tyčinis drebėjimas. Pažeidžiamojo pobūdžio simptomai dvigubos regos akyse, išorinėje ir vidinėje oftalmoplegijoje jau yra ankstyvoje ligos stadijoje. Pacientai pastebi, kad keičiasi dubens organų funkcija: yra būtinas reikalavimas, ar šlapinimasis vėluoja.

Be to, neurologinėse klasikose yra "Charcot's triaudo" papildymas - optinių diskų laiko pusių baltoras ir pilvo refleksų nebuvimas.

Toliau tobulinant, yra įvairių požymių:

  • veido nosies paresis arba trišakio nervo neuralgija;
  • pusiausvyros sutrikimai, klausa, galvos svaigimas;
  • smegenėlių sutrikimai: asinergija Babinsky, adiadokokinezė, tyčinis drebulys, sutrikęs Rombergo pūsis,
  • piramidinė simptomai: įvairūs paralyžius ir paresis, galūnių silpnumas, piramidinio tipo tonas;
  • jautrumo sutrikimai (liečiantis, skausmingas, temperatūra).

Kartais yra psichikos sutrikimai, euforijos, ašarojimo forma. Dažnai būna depresija, o tai žymiai pablogina ligos eigą.

Svarbu, kad kai baltoji medžiaga būtų paveikta, epizodai niekada neįvyks. Todėl, jei demielinizuojančios ligos pacientui pasireiškia epizrindas, gali būti ir antrinis encefalitas su smegenų žievės įtraukimu.

MR tomogramoje pateikiamas būdingas demielinizacijos židinių vaizdas, atliekamas galutinis diagnozė. Yra būdinga periventrikulinė vieta (šalia skilvelių).

Optimichelite Devik

Šios ligos simptomai rodo, kad regos nervų srityje atsiranda žala nervinių pluoštų apvalkale. Pradžioje regėjimo aštrumas sumažėja, net galbūt iki visiško praradimo. Po kurio laiko (per metus ar du) atsiranda sunkių nugaros smegenų pažeidimų, tokių kaip mielitas, paralyžius žemiau pažeidimo, dubens sutrikimai ir gilus negalavimas. Retais atvejais nugaros smegenų nekrozė gali pasireikšti be atsigavimo. Liga yra reta, diagnozuojama tik suaugusiesiems, nebuvo vaikų ligos atvejų.

Koncentrinė sklerozė Balo ar periaksialinis koncentrinis leukoencefalitas

Skirtingai nei Deviko liga, pluoštai yra pažeisti pusrutulyje, liga yra "pavojinga" ir greitai sukelia mirtį. Malajiečių, filipiniečių serga. Visoje istorijoje nustatyta ne daugiau kaip 70 atvejų. Įdomu tai, kad smegenų stiebas nėra paveiktas.

Jis prasideda akivaizdžiai, karščiuojantis. Tada sparčiai vystosi paralyžius ir paresis, epilepsija, psichiniai sutrikimai, sumažėjęs regėjimo aštrumas, aklumas, dideli asmenybės pokyčiai. Mirtis ateina per kelis mėnesius. Kodas МКБ-10 G37.5

Dėl MR, aiškiai matomi koncentriniai apskritimai, panašūs į medienos mazgo pjūvį.

OREM, kuris taip pat yra ūminis išsklaidytas encefalomielitas arba Marburgo liga

Kai kuriais atvejais OREM ir Marburgo liga laikomos skirtingomis ligomis: OREM gali vykti labiau palankiai, bet yra chroniškai - pasikartojantis pobūdis.

Kaip matyti iš MRT, dideli kontūliuojami židiniai matomi gero kontrasto kaupimosi metu. Paprastai išsėtinė sklerozė paprastai nėra linkusi jas sujungti. Diagnozė grindžiama šiuo reiškiniu, taip pat ligos eiga.

Guillain-Barre sindromas

Gydymas

Šių ligų gydymas yra sudėtingas ir daug laiko reikalaujantis. Taigi, Guillain-Barre sindromo gydymas apima plazmaferesį, imunoglobulinų įvedimą. Patys išsivysčiusios išsėtinės sklerozės gydymas. Taikomi šie gydymo būdai:

Be to, gydymas yra simptominis: paralyžius ir paresis, spazminiai sutrikimai, šlapimo ir šlapimo takų infekcijos gydymas ir profilaktika. Svarbus vaidmuo yra reabilitacijai, paciento aktyvacijai.

Šiuolaikinė išsėtinės sklerozės koncepcija yra liga, kuri neišvengiamai veda į negalę. Tačiau ilgalaikio atleidimo terminas, dėl kurio gali sulėtėti negalios vystymasis, jei teisingas gydymas bus pradėtas laiku, gali būti dešimtmečių. Tai reiškia, kad 20 metų ligos požymių vystymas kartais gali išlikti aktyvus ir visą gyvenimą iki 60 metų su minimaliais negalios požymiais (pvz., Nesugebėjimas greitai važiuoti).

Galiausiai galima teigti, kad demielinizuojančių ligų grupė yra labai skirtinga. Labai įdomi perspektyva, kaip aktyvuoti remielinimą naudojant korinio ryšio technologijas. Taigi, remiantis šiuolaikiniais tyrimais, kamieninių ląstelių autotransplantacija gali visiškai išgydyti laboratorinį gyvūną nuo išsėtinės sklerozės požymių. Laikas žmonėms.

Smegenų demielinimas

Demielinizacijos procesas - patologinė būklė, kurioje iš baltos medžiagos nervų sistemos, centrinės ar periferinės mielino sunaikinimo. Mielinas pakeičiamas pluoštiniu audiniu, dėl kurio sutrinka impulsų perdavimas išilgai smegenų laidžių takų. Ši liga priklauso nuo autoimuninių ligų ir pastaraisiais metais buvo tendencija dažniau. Taip pat didėja šios ligos atvejų skaičius vaikams ir vyresniems nei 45 metų žmonėms, geografiniuose regionuose, kuriuose jie nėra būdingi, atsiranda vis daugiau ligų. Atlikti tyrimai pirmaujančių mokslininkų Imunologijos Neurogenetics, molekulinės biologijos ir biochemijos srityje padarė aiškesnį susirgti šia liga, kuri leidžia atlikti naujų technologijų plėtrą už jos gydymo procesą.

Priežastys

Demielinuojanti smegenų liga gali išsivystyti dėl daugelio priežasčių, kurių pagrindinės išvardytos toliau.

  1. Imuninė reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis. Šie imuninės sistemos bangos pradeda imti kaip užsieniečiai ir yra užpulti, todėl jų sunaikinimas. Tai yra labiausiai pavojinga ligos priežastis. Už pradedant tokį mechanizmą postūmis gali būti infekcija ar įgimtos imunitetas savybės: paskleista encefalomielito, išsėtinė sklerozė, Guillain-Barre sindromo-, reumatinių ligų ir lėtinės infekcijos.
  2. Neuroinfekcija: kai kurie virusai gali paveikti mieliną, todėl smegenys demielinizuojasi.
  3. Metabolizmo mechanizmo sutrikimas. Šis procesas gali būti susijęs su mielino mitybos ir tolesnės mirties pažeidimu. Tai būdinga tokioms patologijoms kaip skydliaukės liga, cukrinis diabetas.
  4. Intoksikacijos chemikalai įvairaus pobūdžio: alkoholis, narkotikai, psichotropinės ryžtingų veiksmų, toksinių medžiagų, gamybos dažų produktus, acetonas, lako ar apsinuodijimo kūno nuosavų atliekų produktus peroksidai, laisvųjų radikalų poveikio.
  5. Paraneoplastiniai procesai yra patologijos, kurios yra auglio procesų komplikacija.
    Naujausi tyrimai patvirtina, kad šios ligos mechanizmo paleidimą atlieka svarbus aplinkos veiksnių sąveikos ir paveldimo pobūdžio polinkis. Nustatytas ryšys tarp geografinės padėties ir ligos atsiradimo tikimybės. Be to, svarbų vaidmenį atlieka virusai (raudonukės, tymai, Epstein-Barra, herpesas), bakterinės infekcijos, valgymo įpročiai, stresai ir ekologija.

Šios ligos klasifikacija atliekama dviem būdais:

  • mielinoklastija - genetinė vieta pagreitinto mielino apvalkalo sunaikinimui;
  • mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, kuris dėl bet kokių priežasčių jau yra su mielino nesusijęs.

Simptomai

Smelei sukeliantis demielinizuojantis procesas nesukuria jokių aiškių simptomų. Jie visiškai priklauso nuo to, kokios centrinės ar periferinės nervų sistemos struktūros yra lokalizuota ši patologija. Demielinizuojančia ligas pagrindinių trijų: yra išsėtinė sklerozė, progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija išplitusi encefalomielitas ir ūminis.

Išsėtinė sklerozė - labiausiai paplitusi liga tarp išvardytų, būdinga kelių centrinės nervų sistemos dalių nugalėjimui. Tai lydima daugybė simptomų. Ligos atsiradimas pasireiškia jaunesniame amžiuje - apie 25 metus ir dažniau pasitaiko moterims. Vyrai serga rečiau, bet liga pasireiškia progresyvesnė forma. Paprastai sklerozės simptomai yra suskirstyti į 7 pagrindines grupes.

  1. Pyramidinio tako nugalimas: paresis, klonas, odos silpnėjimas ir sausgyslių refleksų padidėjimas, spazminis raumenų tonusas, patologiniai požymiai.
  2. Smegenų kamieno ir kaukolės nervai pralaimėjimas: nistagmas horizontali, vertikali arba kelis, iš veido raumenis, Tarpnukloninė oftalmoplegijos, bulbarinių sindromas susilpnėjimas.
  3. Padalos organų disfunkcija: šlapimo nelaikymas, raginimai šlapintis, vidurių užkietėjimas, stiprumo sutrikimai.
  4. Smegenėlių nugalimas: niztagmas, kamieno ataksija, galūnės, asinergija, raumenų hipotonija, dismetrija.
  5. Regėjimo sutrikimas: aštrumo sumažėjimas, scotoma, sutrikusio spalvų suvokimas, regėjimo laukų pakeitimas, ryškumas, kontrastas.
  6. Jautrumo sutrikimai: temperatūros suvokimo iškraipymas, disestezija, jautri ataksija, spaudimo pojūtis galūnėse, vibracijos jautrumo iškraipymas.
  7. Neuropsichologinio pobūdžio pažeidimai: hipochondrija, depresija, euforija, astenija, intelekto sutrikimai, elgesio sutrikimai.

Diagnostika

Labiausiai atskleidžiantis tyrimo metodas, galintis aptikti smegenų demielinizacijos židinius, yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Šios ligos charakteristika yra ovalios ar apvalios formos kampų aptikimas, kurio dydis nuo 3 mm iki 3 cm bet kurioje smegenų dalyje. Paprastai šios patologijos lokalizacija yra subkortinė ir periventrikulinė zona. Jei liga trunka ilgą laiką, šie židiniai gali sujungti. Be to, MRT rodo pokyčius subarachnoidinėse erdvėse, padidėjusį skilvelių sistemą dėl smegenų atrofijos.

Santykinai neseniai, sukeltas potencialas metodas buvo naudojamas diagnozuoti dimyelinating ligų. Apskaičiuojami trys rodikliai: somatosensoriniai, vizualūs ir garsiniai. Tai leidžia įvertinti pažeidimus vykdant smegenų, regos ir nugaros smegenų impulsus.

Elektroeiromografija rodo, kad yra akonų degeneracija ir leidžia nustatyti mielino sunaikinimą. Taip pat naudojant šį metodą atliekamas vegetatyvinių sutrikimų laipsnio kiekybinis įvertinimas.

Imunologinio plano tyrimuose atliekami oligokloniniai imunoglobulinai, esantys smegenų skystyje. Jei jų koncentracija yra didelė, tai rodo patologinio proceso veiklą.

Gydymas

Demielinizuojančių ligų gydymo priemonės yra specifinės ir simptominės. Nauji moksliniai tyrimai medicinoje leido pasiekti gerus konkrečių gydymo būdų rezultatus. Beta-interferonai laikomi vienu iš efektyviausių vaistų: jie apima refibą, betaferoną, avineksą. Klinikiniai betaferono tyrimai parodė, kad jo vartojimas sumažina ligos progresavimą iki 30%, neleidžia vystytis negalia ir sumažina paūmėjimo dažnį.

Ekspertai vis labiau teikia pirmenybę intraveninių imunoglobulinų (biogeno, sandoglobulino, venoglobulino) metodui. Taigi, atliekamas šios negalavimų paūmėjimų gydymas. Daugiau nei prieš 20 metų buvo sukurtas naujas, pakankamai veiksmingas demielinizuojančių ligų gydymo būdas: smegenų skysčio skysčio imunofiltracija. Dabar vyksta tyrimai apie narkotikus, kuriais siekiama sustabdyti demielinizacijos procesą.

Kaip specifinio gydymo priemonė naudojami kortikosteroidai, plazmaferezė, citostatikai. Taip pat plačiai naudojamos neuroprotekos, neuroprotektoriai, aminorūgštys, raumenų relaksantai.

Demielinizuojančios ligos, demielinizacijos kamienai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais auga nervų sistemos ligų skaičius kartu su demielinizavimu. Šis pavojingas ir daugiausiai negrįžtamas procesas veikia baltąją smegenų ir nugaros smegenų dalį, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o atskiros formos neleidžia pacientui gyventi.

Demielinizuojančia liga vis dažniau diagnozuojama vaikams ir gana jaunų žmonių 40-45 metų amžiaus, yra polinkis į netipiškas žinoma liga, jo plitimo tose geografinėse vietovėse, kuriose anksčiau labai retai.

Diagnozė ir gydymas demielinizuojančių ligų išlieka sudėtinga ir prastai mokėsi, bet tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos, aktyviai atliekamas nuo praėjusio amžiaus pabaigoje srityje, leido žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Dėka mokslininkų pastangoms atskleisti pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jo priežastis, sukurtos tam tikrų ligų gydymo schemos ir MRI kaip pagrindinio diagnozės metodo naudojimas leidžia nustatyti patologinio proceso pradžią jau ankstyvosiose stadijose.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinuojančio proceso plėtra yra pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymų antikūnai, užpuolę nervų audinio ląstelių komponentai. Atsižvelgiant į šią uždegiminę reakciją, sukuriama negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo sunaikinimui ir nervų impulsų perdavimo sutrikimui.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

  • Paveldima polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų genų mutacijomis, imunoglobulinais, mielino baltymu);
  • Virusinė infekcija (herpetinė, citomegalovirusinė, Epstein-Barr, raudonukė);
  • Lėtinės bakterinės infekcijos kamienai, H. pylori vežimas;
  • Apsinuodijimas sunkiaisiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
  • Stiprus ir ilgalaikis stresas;
  • Riebalų, turinčių baltymų ir gyvulinės kilmės riebalų, dietos ypatybės;
  • Nepalanki ekologinė situacija.

Pažymėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užregistruotas centrinėse ir šiaurinėse Jungtinių Amerikos Valstijų dalyje, Europoje, o Sibire, Centrinėje Rusijoje - gana didelis. Tarp Afrikos šalių gyventojų, Australijoje, Japonijoje ir Kinijoje, atvirkščiai, demielinizuojančios ligos yra labai reti. Race taip pat atlieka tam tikrą vaidmenį: vyrauja Caucasians tarp pacientų, turinčių demielinizaciją.

Autoimuninis procesas gali atsirasti nepalankiomis sąlygomis, tada pagrindinis vaidmuo tenka paveldimybei. Kai kurių genų ar jų mutacijų atlikimas lemia netinkamą antikūnų gamybą, prasiskverbiančius į kraujo ir žarnyno barjerą ir sukeliančius uždegimą su mielino sunaikinimu.

Kitas svarbus patogenezinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijų fone. Uždegimo kelias yra šiek tiek kitoks. Normali reakcija į infekcijos buvimą yra laikoma antikūnų baltymų komponentų mikroorganizmų formavimas, bet tai atsitinka, kad bakterijos ir virusai todėl baltymų yra panašūs į paciento audinių, organizmas pradeda "painioja" savo ir kitiems, puola tiek mikrobai ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai pirmosiose ligos stadijose sukelia grįžtamus impulsus, ir dalinis mielino atstatymas leidžia neuronams bent iš dalies atlikti funkcijas. Laikui bėgant progresuoja nervų membranos sunaikinimas, neuronų procesai yra "atviros", o jų tiesiog nepakanka perduoti signalus. Šiame etape yra nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Simptominis demielinizavimas yra labai įvairus ir priklauso nuo lokalizacijos pažeidimo, konkrečios ligos eigos ypatumų, simptomų progresavimo greičio. Paprastai pacientui pasireiškia neurologiniai sutrikimai, kurie dažnai būna trumpalaikiai. Vaizdiniai simptomai gali tapti pirmuoju simptomu.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas negerai, bet, norint pateisinti nuovargio ar streso pasikeitimus, jo nebėra įmanoma, jis kreipiasi į gydytoją. Įtariamasis tam tikros rūšies demielinizuojančia procesą remiantis tik klinikoje pagrindu yra labai sunku, o į demielinizacija buvimas pats savaime nėra visada aiški užtikrinimo specialistas, todėl ne toliau tyrimas yra būtinas.

demielinizacijos kamienų, susijusių su išsėtinė sklerozė, pavyzdys

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas demielinizacijos procesui diagnozuoti tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra saugus, jis gali būti naudojamas pacientams, įvairaus amžiaus, nėščioms moterims ir kontraindikacijos yra pernelyg svorio, baimė uždarose patalpose, iš metalinių konstrukcijų buvimą, reaguoti į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalios arba ovalios hiperintensyviųjų pažeidimai MRT demielinizacija rasti daugiausia baltos medžiagos pagal žievės sluoksnio aplink skilveliai (periventrikulinė) išsibarsčiusios difuziškai, yra įvairių dydžių -. Nuo kelių milimetrų iki 3,2 cm iki patikrinti apie židinių susidarymo laiką naudojamas kontrasto didinimo, su Šie labiau "jaunieji" demielinizacijos laukai geriau kaupia kontrastinį preparatą nei ilgai egzistuojantys.

Pagrindinis neurologo uždavinys demielinizacijos nustatymui - nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, jei Jums yra išsėtinė sklerozė, galite gyventi dešimt ar daugiau metų, o kitos rūšys - vidutinė gyvenimo trukmė gali būti vieneri metai ar mažiau.

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė (MS) yra dažniausia demielinizacijos forma, kuri paveikia maždaug 2 milijonus žmonių Žemėje. Tarp pacientų vyrauja jauni žmonės ir vyresnio amžiaus žmonės, vyresni nei 20-40 metų, dažniau serga moterys. Pokalbio kalba žmonės, kurie yra toli nuo vaisto, dažnai vartoja sąvoką "sklerozė", susijusius su su amžiumi susijusiais pokyčiais, susijusiais su sutrikusia atmintimi ir mąstymo procesu. MS su tokia "skleroze" neturi nieko bendro.

Liga yra pagrįsta autoimunizacija ir nervų pluoštų pažeidimu, mielino suskaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (vadinasi, "sklerozė"). Skirtingų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė, yra būdinga įvairioms nervų sistemos dalims, be aiškios paskirstymo modelio.

Ligos priežastis nebuvo išspręsta iki galo. Jis priima sudėtingą įtaka paveldimumo, išorinių sąlygų, infekcijos su bakterijomis ir virusais. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, tai yra toliau nuo pusiaujo.

Paprastai kelias nervų sistemos dalis yra veikiami vienu metu, galbūt įtraukiant tiek smegenis, tiek nugaros smegenis. Ypatinga ypatybė yra MRI tyrimas skirtingų receptų plokštelių: nuo labai šviežių iki sklerozuotų. Tai rodo lėtinį, nuolatinį uždegimo modelį ir paaiškina simptomų įvairovę, kai simptomai pasikeičia, kadangi demielinizacija progresuoja.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas tuo pačiu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

  • Paresis ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, kai kurių raumenų grupių konvulsinis susitraukimas;
  • Pusiausvyros sutrikimas ir švelnūs motoriniai įgūdžiai;
  • Veido raumenų silpnėjimas, kalbos keitimas, rijimas, ptozė;
  • Jautrumo patologija, tiek paviršutiniška, tiek gili;
  • Iš dubens organų pusės - šlapimo uždelsimas ar nelaikymas, vidurių užkietėjimas, impotencija;
  • Su regos nervų įtraukimu - sumažėjęs regėjimo aštrumas, siaurėjantys laukai, spalvų, kontrasto ir ryškumo suvokimo pažeidimas.

Apibūdinti simptomai derinami su psichinės srities pokyčiais. Pacientai nuslopinami, emocinis fonas paprastai sumažėja, atsiranda tendencija nusiminusi arba, priešingai, euforija. Kadangi padidėja demielinizacijos kampų skaičius ir dydis smegenų baltosiose medžiagose, variklio ir jautrios srities pokyčiai lydi intelekto ir mąstymo veiklos mažėjimu.

Jei išsėtinė sklerozė, prognozė bus palankesnė, jei liga prasideda jautrumo sutrikimu arba vizualiais simptomais. Tuo atveju, kai pirmiausia atsiranda judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai kalba apie smegenėlių ir podortikos takų pažeidimą.

Vaizdo įrašas: MRD, nustatant demielinizuojančius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga vystosi, simptomai sparčiai didėja, todėl pacientas miršta per keletą mėnesių. Kai kurie mokslininkai mano, kad tai yra išsėtinės sklerozės formos.

Ligos atsiradimas primena bendrą infekcijos procesą, karščiavimas yra galimas, apibendrinti traukuliai. Greitai formuojantys mielino naikinimo kamienai sukelia daug sunkių motorinių sutrikimų, jautrumo ir sąmonės sutrikimų. Apibūdinamas meningealinio sindromo su sunkiu galvos skausmu, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos protrūkio piktybiškumas yra susijęs su vyraujančiu smegenų pažeidimu, kuriame koncentruojami pagrindiniai laidininkai ir kaukolės nervų branduoliai. Paciento mirtis prasideda praėjus keliems mėnesiams nuo ligos pradžios.

Devicko liga

Deviko liga yra demielinizuojantis procesas, kurio metu paveikiami regos nervai ir nugaros smegenys. Pradėdamas labai greitai, patologija sparčiai progresuoja, sukelia sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Nugaros smegenų įtraukimas yra didėjantis pobūdis ir kartu su paresis, paralyžius, jautrumo pažeidimas, dubens organų sutrikimas.

Išplėstinė simptomatologija gali susidaryti apie du mėnesius. Prognozė dėl ligos yra silpna, ypač suaugusiesiems. Vaikai - šiek tiek geriau, laiku paskyrus gliukokortikosteroidus ir imunosupresantus. Terapiniai gydymo būdai dar nėra išvystyti, todėl gydymas sumažintas iki simptomų pašalinimo, hormonų paskyrimo, palaikomosios veiklos.

Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniausiai diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms ir kartu su daugybe centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra paresis, konvulsijos, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenyse yra baltosios medžiagos demielinizacijos pažeidimai, daugiafaktinės leukoencefalopatijos

Šios patologijos bruožas yra demielinizacijos derinys su įgyto pobūdžio imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingas periferinių nervų pažeidimas kaip progresuojanti polineuropatija. Tarp pacientų, kuriems diagnozuojama ši diagnozė, dvigubai daugiau vyrų amžiaus nėra.

Simptomatika sumažėja iki paresis, paralyžius, skausmas nugaroje, sąnarys, galūnių raumenys. Dažnos aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, kurie rodo vegetacinę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje likę nervų sistemos pažeidimo požymiai.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatumai

Du demielinizacijos gydymui taikomi du metodai:

  • Simptominė terapija;
  • Patogenezinis gydymas.

Patogenetikos terapija siekiama sulaikyti mielino skaidulų sunaikinimo procesą, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimas. Pasirinktini vaistai visuotinai pripažįstami interferonu - betaferonu, avoneksu, copaxonu.

Betaferon aktyviai naudojamas išsėtinės sklerozės gydymui. Įrodyta, kad ilgalaikio paskyrimo suma yra 8 milijonai vienetų, ligos progresavimo rizika yra sumažinta trečdaliu, o negalios tikimybė ir paūmėjimų dažnis mažėja. Vaistą įšvirkščiama po oda kas antrą dieną.

Preparatai imunoglobulinams (sandoglobulinas, ImBio) buvo skirti mažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie yra naudojami daugeliui demielinizuojančių ligų paūmėti penkias dienas, švirkščiant į veną 0,4 gramo kilogramui kūno svorio. Jei norimas poveikis nepasiekiamas, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje metodas Grūdų filtravimas, kur pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, per kurias iki 150 ml smegenų skysčio praeina specialūs filtrai.

Tradiciškai su demielinizavimu plasmapheresis, hormonų terapija ir citostatika. Plazmaferezė skirta pašalinti cirkuliuojančius antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujotakos. Kortikosteroidų (prednizolono, deksametazono) sumažinti imuninės antimielinovyh aktyvumą slopina baltymų ir priešuždegiminio poveikio gamybą. Jie skirti ilgą savaitę didelėmis dozėmis. Citostatikai (azatioprino, metotreksato, ciklofosfamido) yra naudingi sunkių formų ligos yra sunkus autoimuninės reakcijos.

Simptominė terapija apima nootropinius vaistus (piracetamu), analgetikus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (glicinas, semax), raumenų relaksantai (midol) su spazziu paralyžiu. Siekiant pagerinti nervų perdavimą, skiriami B grupės vitaminai, o esant depresinėms būsenoms - antidepresantai.

Demielinatinės patologijos gydymas nesiekia visiškai palengvinti ligos ligos dėl šių ligų patogenezės. Juo siekiama sutrikdyti antikūnų poveikį, pratęsti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Tolimesnei demielinizacijos studijai buvo sukurtos tarptautinės grupės, o skirtingų šalių mokslininkų pastangos leidžia mums teikti veiksmingą pagalbą pacientams, nors prognozė išlieka labai rimta daugeliu atvejų.

Smegenų demielinimas: simptomai, gydymas

Mielinas yra riebi medžiaga, kuri sudaro nervų pluošto voką. Šis korpusas yra izoliuotas, neleidžiantis sužadinti plisti į kaimyninius pluoštus. Tuo pačiu metu mielino apvalkale yra ypatingi langai - erdvės, kuriose nėra mielino. Jų buvimas labai pagreitina nervinio impulso perdavimo procesą. Kai sutrinka nervinių skaidulų mielinizacija, sutrinka nervų audinio laidumas, susiduriama su įvairiais neurologiniais sutrikimais.

Kai smegenyse vyksta demielinizacijos procesai, sutrinka suvokimas, judesių koordinavimas ir pažinimo funkcijos. Sunkiais atvejais šis procesas gali sukelti paciento negalėjimą ir mirtį. Šiuo metu yra trijų žinomų demielinizuojančių smegenų ligų:

  • Išsėtinė sklerozė.
  • Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija.
  • Ūminis skleidžiantis encefalomielitas.

Demielizuojančių procesų priežastys

Demielinizacijos procesai laikomi autoimuniniais smegenų pažeidimais. Tarp priežasčių, kodėl imuninė sistema savo svetimą audinį pajausti kaip svetimą, ji gali būti:

  • Reumatinės ligos.
  • Įgimti sutrikimai mielino struktūroje.
  • Įgimta ar įgyta imuninės sistemos patologija.
  • Infekcinės nervų sistemos pažeidimai.
  • Metabolizmo ligos.
  • Navikas ir paraneoplastiniai procesai.
  • Intoksikacija.

Su visomis šiomis ligomis nervinančio audinio mielino apvalkalas sunaikinamas ir pakeičiamas jungiamųjų audinių formavimu.

Išsėtinė sklerozė

Tai yra labiausiai paplitusi demielinizuojanti liga. Jo ypatumas yra tai, kad demielinizacijos centrai yra keliose centrinės nervų sistemos dalyse, todėl simptomai yra įvairūs. Pirmieji ligos požymiai atsiranda maždaug 25 metų amžiaus, dažniau moterims. Vyrams išsėtinė sklerozė yra mažiau paplitusi, tačiau progresuoja greičiau.

Simptomai

Išsėtinės sklerozės simptomai priklauso nuo to, kokios centrinės nervų sistemos dalys yra labiausiai paveiktos šios ligos. Šiuo atžvilgiu išskiriamos kelios grupės:

  • Pyramidiniai simptomai - galūnių paresis, raumenų spazmai, mėšlungis, sausgyslių refleksų sustiprėjimas ir odos silpnėjimas.
  • Smegenų simptomai - nistagmas (akių drebėjimas) įvairiomis kryptimis, veido išraiškų išraiškos sumažėjimas, sudėtingas išvaizda.
  • Smegenų ligos simptomai - dubens organų disfunkcija atsiranda nugaros smegenų branduolių nugalime.
  • Cerebellar simptomai - judesių koordinavimo pažeidimas, nepastovus eismas, galvos svaigimas.
  • Vizualinis - vizualinių laukų praradimas, sumažėjęs jautrumas spalvoms, sumažėjęs suvokimo kontrastas, scotoma (tamsios dėmės priešais akis).
  • Jautrumo sutrikimai - parestezija (drebulys), vibracinio ir temperatūrinio jautrumo sutrikimas, spaudimo jausmas galūnėse.
  • Psichiniai simptomai - hipochondrija, apatija, silpnumas.

Šie simptomai retai pasitaiko kartu, nes liga vystosi palaipsniui daugelį metų.

Diagnostika

Dažniausiai pasitaikantis išsėtinės sklerozės diagnozavimo metodas yra MRT. Tai leidžia nustatyti smegenų demielinizacijos centrus. Nuotraukose jie atrodo kaip lengvesni ovaliniai intarpai smegenų fone. Tipiška vieta yra šalia smegenų skilvelių ir žemesnė prie žievės. Su ilga ligos progresija, liaukos suliejimas, smegenų skilvelių dydis didėja (atrofijos ženklas).

Nurodytų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo trikdymo laipsnį. Vertinami odos, regos ir girdimieji potencialai.

Elektroeiromiografija - panašus į EKG metodą, galima nustatyti mielino naikinimo centrus, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą skysčiuose ir virusų antigenuose.

Be to, šie metodai gali būti taikomi, o kiti, pavyzdžiui, leidžia jums nustatyti apsinuodijimo buvimą.

Gydymas

Visiškas atsigauna nuo išsėtinės sklerozės neįmanoma, tačiau yra labai veiksmingi patogeneziniai ir simptominiai gydymo metodai. Visų pirma, interferonų - refibo, betaferono - vartojimas pasirodė esąs labai naudingas. Atsižvelgiant į šių vaistų fone, ligos progresavimo tempas sulėtėja, paūmėjimų dažnis mažėja, o ligos, dėl kurių atsiranda negalia, vystosi rečiau.

Siekiant pašalinti patologinius antigenų antikūnų kompleksus, naudojami cerebrospinalinio skysčio plazmaferezės ir imunofiltracijos metodai.

Kad palaikytų pažinimo funkcijas, skiriami nootropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, aminorūgštys (glicinas), raminamieji preparatai.

Pacientams rekomenduojama laikytis dienos režimo, vidutinio sunkumo fizinio aktyvumo gryname ore, sanatorinio gydymo.

Progresuojanti multifokinė leukoencefalopatija

Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės išsivysto žymiai slopindama imuninę sistemą. Jo priežastis - tai poliomaviruso įjungimas (jis pasitaiko 80% žmonių). Smegenų nugalimas yra asimetriškas, tarp simptomų - jautrumo praradimas, galūnių judesių pažeidimas, iki hemiparezės, hemianopsija (regėjimo praradimas vienoje akyse). Vienu metu pažeidimai visada vystosi. Būdinga tai sparti demencijos ir asmenybės pokyčių raida. Liga laikoma neišgydoma.

Ūminis skleidžiantis encefalomielitas

Tai yra polietologinė liga, paveikianti smegenis ir nugaros smegenis. Demielinacijos centrai yra išsibarstę daugelyje centrinės nervų sistemos. Simptomai - mieguistumas, galvos skausmas, konvulsinis sindromas, sutrikimai dėl tam tikros centrinės nervų sistemos dalies pralaimėjimo. Šios ligos gydymas priklauso nuo priežasties, kuri ją sukėlė šiuo konkrečiu atveju. Po išgydymo gali likti neurologiniai defektai - paresis, paralyžius, regėjimas, klausa, koordinavimas.