Kuo aukštesnis, tuo baisesnis

Sklerozė

Apibūdinta liga 1907 m., Anglų neurologas G. Holmesas (1876-1965). KT nuskaitymas sumažina smegenų puslankius. Degeneraciniai procesai taip pat išreiškiami smegenėlėje, baltojoje medžiagoje ir branduoliniame aparate. Smegenų struktūriškai nesubrendusios smegenų atrofiniai pokyčiai lemia problemos sustiprėjimą ir ligos vystymąsi į lėtinę stadiją.

Vaikui dėl traumos gali atsirasti smegenėlių atrofija. Pokyčiai sutelkti į parieto-pakaušio dalį. Kortikos atrofijos simptomai pasireiškia paciento kasdieniame gyvenime.

Su smegenų naviko augliais atsiranda ankstyvieji intrakranijinės hipertenzijos požymiai. Sutrikimai smegenėlių funkcijos ir gali būti įgimta pobūdžio, pasireiškianti ypač Zemano sindromas: ataksija, atidėtas kalbos raida, o vėlesnis smegenėlių dizartrija.

Pasireiškimas yra įgimta smegenėlių hipoplazija sindromas ir arkliai Ventiliatoriaus-Turner. Vėlyvas smegenėlių atrofija, arba Tomo sindromas, aprašyta 1906 metais prancūzų neurologas A. Thomas (1867-1963), paprastai pasireiškia žmonėms virš 50 metų palaipsniui atrofija smegenėlių žievės.

Atlikite smegenų skenavimą atrofijai

Barraker-Bordas-Ruiz-Lara sindromas pasireiškia smegenėlių sutrikimais, atsirandančiais dėl greitai progresuojančios smegenėlinės atrofijos. Patoanatominių tyrimų metu atsiskleidžia ryškus nugaros smegenų nykimas dėl atrofinių procesų jo posterinės ir šoninės virvutėse.

Senstant, žmogaus smegenys mažėja svorio ir dydžio, ir minkštųjų audinių atrofija pastebima. Natūralūs procesai, kuriuos sukelia kūno pakitimai, visur vyksta įvairiais būdais. MRT su smegenų atrofija leidžia nustatyti pažeidimo mastą, taip pat nustatyti sutrikusių ligų atvejus: piką ir Alzheimerio ligą, senyvę demenciją.

Nors pagrindinė atrofijos vystymosi priežastis yra paveldimas ir amžiaus faktorius, liga gali atsirasti dėl kitų priežasčių. Dėl to patologija nėra vien tik pagyvenusių žmonių liga. Gali būti pastebimas vaikams ir bet kokiam kitam amžiui. Antrojo stadijos galvos smegenų žievės atrofijos požymius gali lemti paciento pamiršimas, be abejo, dirglumas, sąmonės sumaištis. Pirmojo laipsnio žievės atrofijos diagnozė reiškia, kad degeneraciniai procesai ką tik prasidėjo.

Diagnozuojamos atrofijos tipai

Vidutinė kraujo smegenų atrofija - pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, dažniausiai 50 metų ir vyresnėse amžiaus grupėse. Galvos smegenų pusrutulių atrofija su korticalinių žievių kalibro sumažėjimu. Sutrikimai yra susiję su paveldimo veiksniu ir gali rodyti Parkinsono ligos, Alzhaimerio ir kt. Vystymąsi.

Šiuolaikiniai smegenų atrofijos gydymo būdai apima degeneracinių procesų vystymosi veiksnio pašalinimą. Kai išsėtinė sklerozė dažniausiai galima nustatyti ne tik smegenų patologiją, bet ir centrinės nervų sistemos pažeidimų ir kitų struktūrų, visų pirma vizualinių ir piramidinių sistemų, klinikines pasireiškimus.

Fenotypei yra smegenėlių sindromo požymiai, pirmiausia smegenėlių statiška ir lokomotyvinė ataksija, giedojimo kalba, rašysenos pokyčiai. Tai yra smegenų šerdžių, raudonųjų branduolių ir jų jungčių, taip pat kortical-subcortical struktūrų degeneracijos pasekmė. Ilgainiui ligos stadijoje yra galimos epilepsijos priepuoliai ir demencija. Paprastai šią ligą lydi pastebimas atminties sumažėjimas kartu su polineuropatija.

Atsitiktiniais ligos atvejais akinetic-rigid sindromas ir progresuojantis vegetatyvinis nepakankamumas yra dažnesni. Šioje ligos stadijoje yra priskiriami progresuojančio vegetatyvinio nepakankamumo požymiai, pasireiškia akinetinės-stipraus sindromo požymiai.

Daugiapakopė atrofija yra selektyvus tam tikrų smegenų pilkosios srities sričių degeneravimas, pažeidęs neuronus ir gliaudinius elementus. Smegenų audinių degeneracinių pasireiškimų priežastys vis dar nežinoma.

Kai kinta galvos smegenų pusrutulis, jis nukrypsta vaikščioti tam tikra kryptimi link patologinio dėmesio. Ypač ryškus yra lenkimo nestabilumas

Iš anksto nustatyti difuzinės atrofijos raida yra pakankamai problematiška. Atgal kortos - būdingas indėlių formos plokštelės, kurios sukelia ląstelių mirtį. Yra manija, psichiniai sutrikimai, įskaitant seksualines. Nors nėra veiksmingos ligos profilaktikos ir gydymo, sveikas gyvenimo būdas gali prisidėti prie paciento gerovės. Magnetinio rezonanso tomografija automatiškai analizuojant rezultatus leidžia nustatyti net atrofijas su minimaliais reiškiniais.

Esant plėtrai, abiejuose pusėse esančios priekinės laikinos zonos ląstelės sunaikinamos, o tai lemia priežasties praradimą, sutrinka paciento elgesys. Nervų audinio sunaikinimas stebimas visoje smegenyse. Smebra pusrutulių subatrofija yra senyvo demencijos simptomas. Maži pakitimai neturi įtakos įprastam žmogaus veikimui ir jo protiniams sugebėjimams.

Subatrofiniai pasikeitimai smegenų pusrutuliuose ir smegenyse aiškiai skiriasi MRT. Tomografija padeda atlikti galutinę diagnozę ir pašalinti likusias neurologines priežastis.

Atrofinio smegenų pokyčių gydymas

Su lėta neuronų mirtimi (apdorojimas, saugojimas, informacijos perdavimas elektra liekančioms ląstelėms), smegenų atrofiniai pokyčiai vystosi - smegenų atrofija. Tokiu atveju yra pažeista smegenų žievė arba subcortex. Šis sutrikimas paprastai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, daugumai pacientų - moterų.

Atrofija gali atsirasti per 50-55 metus ir sukelti visišką demenciją. Tai siejama su smegenų masės mažėjimu dėl senėjimo proceso. Bet kartais patologija pastebima vaikystėje. Jos išvaizda yra daug priežasčių. Paprastai gydymas paprastai yra simptominis, nes tai progresuojanti ir neišgydoma liga.

Patologijos tipai

Yra keletas atrofijos tipų:

  • Multisystem, pasireiškianti smegenų, smegenų skilvelių, smegenų liemens pokyčiais. Pacientui būdingi vegetatyviniai sutrikimai, erekcijos disfunkcija, eisenos nestabilumas, staigus spaudimas, galūnių drebulys. Dažnai patologijos simptomai klaidingai supainioja su kitomis ligomis, pavyzdžiui, Parkinsono liga.
  • Cortical, sukeltas smegenų žievės audinio sunaikinimo dėl amžiaus sutrikimų, pasireiškiančių neuronuose. Dažnai kenčia priekinė skilties dalis. Sutrikimas pasireiškia vis dažniau, o ateityje jis virsta senine demencija.
  • Subatrofija. Jis pasižymi daline veiklos praradimu vienoje vietoje arba visoje smegenų dalyje. Jei procesas įvyko buvusiame laikmečio skyriuje, pacientui sunku klausytis, bendrauti su žmonėmis, yra problemų su širdimi.
  • Difuzinė atrofija. Iš pradžių ji turi simptomų, būdingų smegenėlių pokyčiams, tačiau vėliau ji pasireiškia specifiniais požymiais, kurie diagnozuoja patologiją. Sutrikimą sustiprina smegenų kraujotakos sutrikimas ir yra laikomas labiausiai nepalankiomis atrofinės transformacijos rūšimis.
  • Kamštiena arba subcortical transformacijos sukelia trombozės ir aterosklerozinių plokštelių, kurie veda į deguonies bado ir sunaikinimo neuronų Parietal ir pakaušio regione smegenų buvimą. Patologijos vystymosi impulsas dažnai yra medžiagų apykaitos procesų, aterosklerozės, kraujospūdžio šuolių ir kitų provokuojančių veiksnių pažeidimas.

Simptomatologija

Ligos pasireiškimai labai priklauso nuo to, kokia smegenų dalis yra paveikta. Subcortikos zonų cerebellarinė atrofija turi tokius požymius:

  • Perdozavus medlių pailgą, sutrūkus kvėpavimui, kenčia širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sistema, slopinami apsauginiai refleksai.
  • Sumušamieji pokyčiai būdingi raumenų tonuso sutrikimui ir judesių koordinavimui.
  • Reakcijos į stimulus išnyksta dėl vidutinio smegenų ląstelių mirties.
  • Vidurinės smegenų pažeidimas pasireiškia sutrikus termoreguliacijai ir medžiagų apykaitos sutrikimams.
  • Negalima pastebėti priekinės galvos atrofijos - prarandamos visos refleksinės reakcijos į stimulus.

Sudėtinga žala smegenų audinio ir struktūrų subcortinėms ląstelėms kelia grėsmę gebėjimui gyventi ir mirti ateityje. Toks atrofinių pokyčių laipsnis yra retas, daugiausia po sunkių sužalojimų ar žalos dideliems indams.

Smegenų žievės atrofija būdinga tokiais simptomais:

  • Sunkumai pasirinkdami tinkamus žodžius minčių, jausmų išraiškai.
  • Sumažėja gebėjimas savikritikai ir suprasti esamus įvykius.
  • Kalbos sunkumas.
  • Aiškiai pablogėjo atmintis.
  • Emociniai nesėkmės, nervingumas.
  • Nepakankamas noras rūpintis kitais.
  • Susierzino rankų variklius, blogiau keičia rašybą.
  • Psichikos pažeidimas.

Pacientas palaipsniui praranda gebėjimą atpažinti daiktus ir suprasti, ką daryti su jais. Jis nėra orientuotas į kosmosą dėl atminties sutrikimų. Yra netipiškas kitų žmonių imitacijos būdas, nes asmuo lengvai tampa lengvas. Ateityje vystysis marasmas, būdingas visiško asmenybės išnykimas.

Ligos eigos etapai

Iš pradžių pacientas atlieka ankstesnes funkcijas be didelių sunkumų, jei jiems nereikia psichinės įtampos. Dažniausi simptomai yra:

  • Galvojo verpimas.
  • Galvos skausmo sutrikimai.
  • Sklaidymas.
  • Neatsargumas.
  • Depresinė būsena.

Tokie požymiai dažnai priskiriami kraujagyslių sutrikimams. Jei šiuo etapu diagnozuokite ligą ir pradėkite kompetentingą gydymą, tai padės žymiai sulėtinti nekrozinį procesą.

Palaipsniui pacientas silpnina savikontrolę, jo elgesys tampa keistai, jis veikia skubiai, kartais yra agresija. Yra koordinavimo pažeidimų, kenčia nedideli motorikos įgūdžiai. Gebėjimas prisitaikyti prie socialinės padėties mažėja. Transformacija smegenyse veikia kalbos supratimą. Nutraukiami skundai dėl jų būklės, nes keičiasi šių įvykių suvokimas ir analizė.

Paskutiniame etape būdingas didžiausias smegenų sunaikinimas. Cerebrinė atrofija sukelia demenciją. Pacientas negali daugiau naudotis savimi, kalbėti, skaityti ir rašyti. Pažymėti psichiniai sutrikimai.

Priežastys

Visiškas smegenų atrofijos vystymosi vaizdas dar nėra nustatytas. Tačiau daugybė specialistų tyrimų teigia, kad pagrindinės ligos priežastys slypi genetinėse patologijose. Daug rečiau transformacijos simptomai atsiranda dėl antrinių nervinių audinių deformacijų, kurias sukelia išoriniai stimuliatoriai.

Dėl natūralių priežasčių yra:

  • Paveldimumas.
  • Virusai ir infekcijos, kurios patyrė kūdikį gimdoje.
  • Chromosomų mutacijos.

Viena iš genetinių ligų, turinčių įtakos smegenų žieviui, yra "Pick" liga, kuri vystosi suaugusiesiems. Tai retas progresuojantis sutrikimas, kuris pažeidžia priekines ir laikines lobeles. Vidutinė gyvenimo trukmė po ligos pradžios yra 5-6 metai. Dalinė audinio atrofija atsiranda tokiomis sąlygomis:

  • Alzheimerio liga.
  • Parkinsono sindromas.
  • Huntingtono liga.

Dėl įgytų priežasčių yra:

  • Piktnaudžiavimas alkoholiu ir narkomanija, sukeliantis lėtinį kūno užteršimą.
  • Lėtinės ir ūmaus neuroinfekcijos.
  • Traumos, sutrikimai, operacijos smegenyse.
  • Hydrocephalus.
  • Inkstų nepakankamumas.
  • Išemija.
  • Aterosklerozė.
  • Jonizuojanti spinduliuotė.

Įgytos smegenų atrofijos priežastys laikomos sąlygomis. Pacientams jie pastebimi ne daugiau kaip 1 iš 20 atvejų. Ir su įgimtais anomalijomis jie retai sukelia ligą.

Diagnostika

Liga diagnozuojama instrumentiniais metodais:

  • Magnetinio rezonanso vaizdavimas, kuris nustato smegenų struktūrų žalą. Procedūra leidžia tiksliai diagnozuoti ligą ankstyvosiose stadijose ir stebėti jos eigą.
  • Kompiuterinė tomografija, leidžiančią nustatyti smegenų kraujagyslių ligas, nustatyti egzistuojančių neoplazmų ir kitų patologijų, kurios trukdo normaliai kraujotakai, lokalizavimą. Labiausiai informatyvi laikoma multispiraline tomografija. Šio tyrimo metu galima nustatyti net pradinį subatrofijos etapą dėl smegenų probleminės srities įvaizdžio transformacijos sluoksniu.

Vaikai

Smegenų atrofiją naujagimiams dažnai sukelia hidrocefalija. Sutrikimas yra išreikštas smegenų skilvelių skysčio kiekio padidėjimu, kuris apsaugo smegenis nuo įvairių sužalojimų. Šiai valstybei yra daug priežasčių. Dažniausiai liga pasireiškia gimdoje dėl:

  • Infekcijos.
  • Virusai.
  • Sutrikdyta nėštumo eiga.

Kartais provokatoriai yra gimdymo trauma ir vėlesnis smegenų kraujavimas. Taip pat atrofija su sunkiais smegenų pokyčiais susijusi su hipoksija, Rh konfliktu, genetiniais sutrikimais.

Nustatyti patologiją gali būti ultragarsinis tyrimas. Po diagnozės vaikas yra hospitalizuotas, nes jam reikia rimto gydymo, ty pašalinti simptomus. Reabilitacijai reikės daug laiko ir pastangų, bet net ir geriausiu atveju, pasekmės turi įtakos psichinei ir fizinei kūdikio vystymuisi. Sunkus smegenų audinio sunaikinimas sukelia mirtį.

Terapija

Atrofijos pacientams reikia nuolatinio giminaičių dėmesio ir dėmesio. Šios ligos gydymas yra:

  • Antidepresantai.
  • Raminantis vaistus.
  • Šviesos trankvilizatoriai.
  • Su išemija skiria nootropics.
  • Naudojant aterosklerozę, vartojami statinai.
  • Su padidėjusia tromboze - antiaggregagentais.
  • Su hidrocefalija gydymas atliekamas su diuretikais.
  • Norint pagerinti medžiagų apykaitos procesus, reikia skirti vitamino terapiją.

Taip pat vartojami vaistai, pagerinantys kraujo apytaką. Jie skatina hematopoieso procesą, normalizuoja kraujo apytaką, sustabdo audinių nekrozę, aprūpina deguonimi. Nesant kontraindikacijų, skiriamas masažas, kuris pagerina paciento kraujo apytaką ir psichoemocinę nuotaiką.

Kadangi vyresnio amžiaus žmonėms dėl atrofijos dažnai susidaro aterosklerozė ir kraujo spaudimas, kraujo spaudimas ir lipidų metabolizmo rodikliai būtinai normalizuojami. Iš antihipertenzinių vaistų vartojami AKF inhibitoriai ir angiotenzino antagonistai.

Kai akivaizdūs ligos požymiai, pacientas turi būti įprastomis gyvenimo sąlygomis, apsuptas ramus ir palankios atmosferos. Bet kokia stresinė situacija gali pabloginti būklę. Svarbu užtikrinti asmeniui galimybę užsiimti įprastine veikla, jaustis reikalinga šeimoje, nekeisti įpročių ir esamo gyvenimo būdo. Jam reikia sveikos subalansuotos dietos, fizinių pratimų, kintančių poilsio, laikantis dienos režimo.

Prevencija ir mityba

Teisinga nuotaika, aktyvus dalyvavimas šeimos gyvenime, namų darbas teigiamai veikia paciento būklę ir slopina ligos vystymąsi. Labiausiai patyrę ekspertai yra linkę tai padaryti. Padėti užkirsti kelią ligoms:

  • Kategorinis blogų įpročių atmetimas.
  • Sportas.
  • Tinkama mityba.
  • Kasdienė kraujospūdžio kontrolė (šiuo atveju naudojamas tonometras, įrašai įrašomi į nešiojamąjį kompiuterį).
  • Privaloma psichinė krūvis (skaitymas, kryžiažodžių sprendimas).

Dieta atlieka svarbų vaidmenį palaikant smegenis tinkamu lygiu. Pagerinti smegenų darbą padeda:

  • Riešutai (graikiniai riešutai, žemės riešutai, migdolai).
  • Vaisiai (geriau švieži).
  • Jūros gėrybės ir žuvys.
  • Javai, sėlenos.
  • Rūgščiųjų pieno produktai.
  • Žaliai.

Pageidautina išskirti iš meniu:

Asmuo, kuris atrado atrofinius smegenų pokyčius, neturėtų atsisakyti, žinodamas, kad tai yra liga, kuri nėra gydoma vaistais. Anksčiau ar vėliau blogės. Svarbiausia sulėtinti ligos eigą, įkelti protą ir kūną, pabandyti mėgautis gyvenimu ir kuo aktyviau dalyvauti.

Smegenėlių atrofijos apraiškos

Smegenėlių atrofija yra mažų smegenų degeneracinė ir progresuojanti laiko liga. Jis vystosi su kraujagyslių sutrikimais, kai kuriais metabolizmo sutrikimais, infekcijomis, nervų sistemos augliais. Atrofiniai procesai sutrinka judesių, kalbos, paralyžiaus koordinavimą.

Smegenėlės atrofijos priežastys

Smegenėlių (smegenų) masės sumažinimas, jo skilimas atsiranda dėl kai kurių organizmo sutrikimų. Patologijos vystymosi priežastys gali būti sutrikusi kraujotakos sistema, metabolizmas ir neuroinfekcijos. Šios sąlygos sukelia šią neurologinę patologiją:

  1. Kraujagyslių aterosklerozė.
  2. Hemoraginis arba išeminis insultas.
  3. Meningitas, encefalitas smegenų kamieninėje srityje.
  4. Bagažo auglio ligos.
  5. Cistos ir randai po kraujavimo.
  6. Vitamino E vitamino trūkumas.
  7. Angiopatija su diabetu.
  8. Šilumos stresas (šokas).
  9. Toksiška alkoholiu, narkotikais, nuodingomis medžiagomis.

Kaip pasireiškia smegenėlių auglys: simptomai, gydymas.

Kraujotakos sutrikimai

Atrofiniai pokyčiai dažnai yra susiję su kraujo tekėjimo sutrikimais. Tuo pačiu metu smegenėlių nervų ląstelių pasiūla yra ribota, jie miršta, dėl ko atsiranda įvairių sutrikimų. Dėl kraujo apytakos pažeidimo smegenų pusrutuliuose sukelia aterosklerozinius kraujagyslių pažeidimus.

Arterijų liumenai tampa siaurai, siena praranda savo elastingumą. Tokie kraujagysliai lengvai užkimšti kraujo krešuliais, nes aterosklerozė taip pat daro žalą vidiniam pamušalui - endoteliui. Kai smegenėlės kraujo cirkuliacija sutampa, jo ląstelės miršta, dėl to sumažėja smegenų funkcinis audinys. Dažnai šis procesas vyksta vyresnio amžiaus ir vidutinio amžiaus žmonėms, sergantiems medžiagų apykaitos ligomis.

Smegenų kamieno ir insulto kraujospūdis yra išjungtas. Hemoraginis insultas dažniausiai yra susijęs su aukštu kraujospūdžiu, kuris negali išlaikyti trapių smegenų indų senyvo amžiaus žmonėms. Išeminis kraujavimas, kaip taisyklė, atsiranda dėl trombozės.

Kraujagyslių pažeidimas diabetu taip pat gali sukelti smegenėlių nervų audinio atrofinius procesus. Patologija vadinama diabetine kapiliarapatija. Trombozė ir kraujagyslių lūžio uždarymas, atsirandantis dėl sisteminio vaskulito, gali sukelti atrofinius procesus. Tai įmanoma dėl sisteminės raudonosios vilkligės, antifosfolipidinio sindromo.

Uždegiminiai procesai, apsinuodijimai ir organinės patologijos

Meningitas, encefalitas regione, esančiame netoli smegenėlių, gali pažeisti Purkinje ląsteles, smegenų mielino skaidulas. Esant uždegiminėms ligoms, neuroinfekcijoms, yra uždegimas.

Nugaros formavimas, cistos ir randai smegenų srityje gali sukelti jo ląstelių atrofiją ir smegenėlių sutrikimų atsiradimą. Gali atsirasti atrofiniai procesai ir apsinuodijimas sunkiaisiais metalais.

Lėtinis alkoholizmas gali sukelti smegenų nervų patologinius pokyčius. Kai kurie vaistai (fenitoinas, ličio preparatai) sutrikdo smegenų funkciją, prisidedant prie jo atrofijos.

Simptomai

Pagrindinės atrofijos apraiškos yra motoriniai sutrikimai, nes smegenėlė koordinuoja variklį. Atrofijos simptomai yra:

  1. Nistagmas (netyčiniai akių obuolių judesiai).
  2. Drebulys poilsiui ar judėjimui.
  3. Kalbos pažeidimas (ritminga skanduotoji kalba).
  4. Sumažėjęs raumenų tonusas.
  5. Eisenos pokytis (ataksija).
  6. Disadiaodokokozė.
  7. Dysmetrija (problemos nustatant atstumą tarp objekto ir paties).
  8. Paralyžius - hemiplegija.
  9. Oftalmoplegija.
  10. Nurijus sutrikimas.

Disadiadokokinezė yra koordinacinis sutrikimas, kurio metu pacientas negali greitai keisti judesių. Dysmetrija - paciento judesių amplitudės kontrolės praradimas.

Dizartrija pasireiškia neapibrėžtomis žodžių išraiškomis, netinkama frazių konstrukcija, skandalinga kalba. Kalba yra ritmine, pabrėžiama žodžiais ne semantiška, bet atitinka ritmą.

Intensyvus drebulys yra galūnių drebėjimas, kai jie artėja prie tikslo. Postural drebulys - nevalingas kūno dalių virpesys, kai bandoma išlaikyti pozą. Sumažėjęs raumenų tonusas susijęs su nervų pluoštų atrofija. Ataksija pasireiškia eisenos eiga. Oftalmoplegija - paralyžius akių obuolių.

Taip pat yra galvos skausmas kartu su pykinimu ir vėmimu, sumažėjęs refleksas, nevalingas šlapimo pūslės ir žarnų ištuštinimas. Dažnai pastebimi ir psichiniai sutrikimai, atsirandantys dėl priežasčių, dėl kurių atsiranda atrofiniai pokyčiai.

Atrofiniai smegenėlės pokyčiai dažnai veikia kitas smegenų struktūras: mažesnes alyvas, tilto branduolius. Galimi infekcinių procesų atsiradimas dėl kraujo tiekimo sutrikimų.

Smegenėlinės atrofijos gydymas

Eisenos sutrikimams, akių obuolių paralyžiui ar jų netyčiniams judesiams, eisenos nestabilumui reikėtų kreiptis į neurologą. Refleksų tyrimas leis atskleisti centrinės nervų sistemos pažeidimo lokalizaciją. Norint nustatyti organines patologijas, būtina atlikti magnetinio rezonanso vaizdą iš galvos. Pigesni metodai yra ultragarsinis ir kompiuterinė tomografija.

Su smegenų atrofija pasekmės yra negrįžtamos ir neapsiriboja gydymu. Terapija skirta tik jų koregavimui ir progresavimo prevencijai. Pacientai praranda galimybę savarankiškai aptarnauti ir jiems reikia pagalbos, gaunantys invalidumo išmokas.

Viskas apie galvos smegenų insultą: priežastys, simptomai, gydymas.

Jei liga sukelia kraujo apykaitos ar medžiagų apykaitos sutrikimą, gydymas turi būti nukreiptas į jų koregavimą. Dėl navikų buvimo reikia gydyti citostatikais, kitais chemoterapiniais vaistais. Kai kuriais atvejais yra nurodyta spindulinė terapija arba operacija.

Su smegenų atrofija gydymas apima paciento reabilitaciją, psichotropinių vaistų, skirtų drebuliui ištaisyti: klonazepamą ir karbamazepiną, naudojimas. Norėdami sumažinti drebulių intensyvumą, naudokite svorio priemones galūnėms.

Išvada

Su tokia liga, kaip smegenų atrofija, prognozė yra nepalanki, nes ląstelių mirtis jau įvyko. Tačiau reikia užkirsti kelią tolesniam nervų audinio degeneravimui. Neįgalumas yra numatytas.

Kas yra smegenų atrofija ir kaip ją gydyti?

Smegenų atrofija yra jos ląstelių nekrozės procesas, taip pat junginių, kurie sieja neuronus, sunaikinimas. Ši patologija gali apimti korticalines ir subkortines zonas, todėl visiškai sunaikinama asmens asmenybė ir neleidžiama jo tolesnei reabilitacijai.

Patologijos tipai

Yra keletas, priklausomai nuo lokalizacijos ir kitų funkcijų.

Smegenų priekinių skilčių atrofija

Pradiniai žemiau aprašyti patologijos etapai lydi priekinių skilčių atrofija ir daugybe specifinių savybių.

Picko liga

Jis būdingas pažeidžiant neuronų vientisumą smegenų laikinojoje ir priekinėje srityse. Tai sukuria atpažįstamą klinikinį vaizdą, kuris nustatomas instrumentiniais metodais ir leidžia diagnozę padaryti kuo tiksliau.

Pirmieji neigiami "Pick" ligos pokyčiai yra žvalgybos sumažėjimas ir sugebėjimas prisiminti. Tolesnis ligos vystymasis veda prie asmeninio blogėjimo (simbolis tampa kampine, slapta, atsiskyrusia).

Judėjimuose ir žodinėse išraiškose pastebima pretenzija, vienos skiemens, nuolatinis šablonų kartojimas.

Alzheimerio liga

Dėl senyvo Alzhaimerio tipo demencijos asmenybės sutrikimų atsiradimas yra mažiau įprastas, nors atmintis ir mąstymas kenčia tiek pat, kiek su "Pick" liga.

Abiejų patologijų atveju pažeidimas palaipsniui susitelkiamas į visą smegenis.

Smegenų smegenų atrofija

Gali būti, kad distrofinis pažeidimas bus lokalizuotas smegenėlių srityje. Tuo pat metu laidūs keliai išlieka nepakitę. Labiausiai akivaizdus simptomas yra pakeistas raumenų tonusas, nesugebėjimas išlaikyti pusiausvyrą ir koordinuoti kūno padėtį.

Cerebellar atrofija veda prie gebėjimo rūpintis savimi. Judėjimai praranda gludumą, o jų užbaigimas lydimas tyčinio (atsirandančio vykdant tikslingus veiksmus) drebėjimą.

Kalba tampa lėta ir šnekama, rašyseną - raukšlėtas. Daugiau atrofija lydi stipresnius ir dažnesnius seansų galvos skausmai ir svaigulys, pykinimas ir vėmimas, mieguistumas, ir kurtumas.

Pastebimai gulėti intrakranijinis spaudimas, dažnai aptinkama paralyžius vieną iš kaukolės nervai, kuris gali sukelti imobilizacijos akies raumenis, nistagmas (nevalingi ritmiški virpesiai mokiniai), enurezė, natūralios refleksas išnyksta.

Smegenų medžiagos atrofija

Toks ligos tipas gali būti tiek amžiaus, tiek kitų destruktyvių pokyčių pasekmė. Jei jo priežastys yra fiziologinis naikinimas, vaistų terapija beveik nesuteikia teigiamų rezultatų ir gali tik sulėtinti patologinį procesą.

Kitais atvejais smegenų neuronų sunaikinimas gali būti sustabdytas pašalinant išorinį veiksnį ar ligą, dėl kurios atsiranda atrofija.

Smegenų kelio pažeista medžiaga sukelia hemiplegiją (raumenų paralyžius vienoje kūno pusėje). Panašus poveikis yra dėl to, kad susidarė posūkio kamieno priekinės dalies struktūros sutrikimas (jautrumo išlaikymas yra atsakingas už šio skyriaus užpakalinę sritį).

Pacientas negali atlikti tikslinių veiksmų ir nustoja atpažinti objektus. Neapdorotos kalbos sutrikimai kyla, rijimo funkcija sutrikusi, aptinkamas piramidės klinika (žodžiu automatizmas patologinių refleksų, riešo, stopnye tt)

Smegenų kortikos atrofija

Procese, veikiančiame žievę, daugiausia kenčia priekinė skiltis, nors taip pat neatmetama bet kurio kito smegenų srities audinių nekrozė. Aiškūs patologinės būklės požymiai atskleidžiami praėjus keleriems metams po jo vystymosi pradžios.

Šios rūšies ligos atveju paprastai susiduria su žmonėmis, kurie jau sukako 60 metų. Terapinės pagalbos trūkumas provokuoja vyresnio amžiaus demenciją (pastebima, kai vienu metu paveikiami du pusrutuliai).

Bipoliusinio kortikosteroforo atrofijos raida dažniausiai kyla iš Alzhaimerio ligos. Tačiau, smulkiai sunaikinus, galima tikėtis santykinio asmens psichinių gebėjimų saugumo.

Kortikos atrofija dažnai pasireiškia diskriukuliacine encefalopatija (lėtai progresuojančia įvairių etiologijų smegenų cirkuliacija).

Kortelinės medžiagos sunaikinimas gali atsirasti ne tik seneliams, bet ir jaunesniame amžiuje, esant atitinkamai genetinei polinkiui.

Multisystem Brain Atrophy

Shay-Drygerio sindromas (multisisteminė atrofija) praranda gebėjimą kontroliuoti autonomines kūno funkcijas (kraujo spaudimo lygį, šlapinimosi procesą). Tarp kitų patologijos požymių galima pastebėti:

  • Parkinsono sindromas;
  • hipertenzija;
  • galūnių drebėjimas;
  • nestabilus vaikščiojant, netikėtai krinta;
  • koordinavimo problemos;
  • sumažėjusi variklio aktyvumas (akinetinis-standus sindromas).

Vyrams multisisteminiai atrofiniai pokyčiai gali būti kupinas erekcijos disfunkcijos atsiradimu. Tolesnis patologijos vystymas reiškia tris naujas simptomų grupes:

  • parkinsonizmas (rankinio rašto iškraipymas, vargo sunkumas);
  • genitūrinės ir išmatų sistemos patologija (šlapimo nelaikymas, impotencija, vidurių užkietėjimas ir kt.);
  • smegenėlių disfunkcija (galvos svaigimas, alpimas, raumenų koordinavimo sutrikimai).

Taip pat yra burnos džiūvimas, prakaitavimas, dvigubos regos sutrikimas, dusulys ir snoringimas.

Smegenų difuzinė atrofija

Dažnai pasitaiko infekcinių ligų, toksinų, sužalojimų, vidaus organų patologijų, neigiamų išorinių veiksnių įtakos. Difuziniai-atrofiniai pokyčiai silpnina smegenų veiklą, neleidžia asmeniui kontroliuoti jo elgesio, todėl jo mąstymas nesugeba kritikuoti.

Simptomai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos, tačiau iš pradžių jie yra panašūs į tuos, kurie atsiranda dėl galvos smegenų korticalinių struktūrų pažeidimo.

Kairiojo smegenų pusrutulio atrofija

Pridedama kalbos patologija (iki taško, kai pacientas pradeda kalbėti atskirais žodžiais) kartu su variklio tipo afazija. Esant pagrindinei žalai laiko zonose, prarandamas gebėjimas mąstyti logiškai, depresiška nuotaika vyrauja.

Vaizdo suvokimas pasikeičia: asmuo nustoja matyti visą paveikslėlį kaip visumą, atskiria tik atskirus objektus. Ji taip pat atima iš jo gebėjimo skaityti, rašyti, skaičiuoti, naršyti datas ir analizuoti informaciją (įskaitant kalboje jam skirtas, kuris sukelia netinkamas elgesio atsakus).

Visa tai sukelia atminties problemų. Be to, dešinėje kūno pusėje gali būti motorinių sutrikimų.

Mišri smegenų atrofija

Tokiu atveju nukentėjo smegenų žievė ir subkortinės zonos (podokreta). Dažniausiai tokio pobūdžio patologija yra nustatyta vyresnio amžiaus moterims nuo 55 metų, nors tai gali pasireikšti ir naujagimiams.

Pagrindinė mišrios atrofijos pasekmė ir pagrindinis simptomas yra progresuojanti demencija, kuri neišvengiamai daro įtaką gyvenimo kokybei. Jei liga buvo įgyta vaikystėje, labiausiai tikėtina, kad ji yra genetiškai nustatoma arba sukelta spinduliuotės.

Patologinė būklė lydima beveik visų atrofijos simptomų, o jo galutinio vystymosi etapuose asmenybė visiškai pablogėja.

Smegenų parenchimo atrofija

Tai yra hipoksijos (nepakankamo deguonies kiekio) ir trūkstamų maistinių medžiagų, patenkančių į neuronus, pasekmė. Dėl to padidėja ląstelių branduolio ir citoplazmos tankis, dėl ko sumažėja jų tūris ir sukelia destruktyvus procesus.

Neuronų struktūra gali ne tik atrofuotis, bet ir visiškai sugadinti, todėl ląstelės tiesiog išnyks, todėl smegenų svoris bus sumažintas kaip visuma.

Taip pat gali kilti problemų dėl atskirų kūno vietų jautrumo. Parenchiminė atrofija yra mirtina, kad asmuo galėtų gyventi kuo ilgiau, jis turi skirti simptominius vaistus.

Alkoholio smegenų atrofija

Šis organas yra jautresnis nei kiti alkoholiui, kuris gali paveikti neuronuose vykstančius metabolinius procesus, sukeliančius žmogaus priklausomybę.

Alkoholinę atrofiją visada turi etiketinė encefalopatija. Žalingas alkoholio turinčių produktų poveikis apima:

  • kortical-subcortical ląstelės;
  • smegenų skaidulos;
  • kraujagysles (rezginio srityje susidaro kraujosruvos, cistinės formacijos);
  • neuroninių ląstelių išsiplėtimas, raukšlėtis ir jų branduolių lizė.

Netrukus po ligos atsiradimo (jei nėra gydymo nuo narkotikų ir gyvenimo būdo pokyčių) atrofija gali sukelti mirtį.

Atskirai išsiskiria Makiyafavi-Binyami sindromas, kuris įvyksta, jei alkoholis dažnai ir dideliais kiekiais. Tai veda prie raupens korpuso edemos, mielino apvalkalų išnykimo ir vėlesnės nervų ląstelių nekrozės šioje srityje.

Smegenų atrofija vaikams

Vaiko patologijos nustatymo tikimybė yra maža (daug mažiau nei suaugusiems), tačiau ji egzistuoja. Tačiau, siekiant diagnozuoti destruktyvių procesų buvimą sunku šiuo metu, nes ligos simptomai yra arba visiškai nėra arba jis atsiranda iš dalies ir nesukelia tėvams didelį nerimą.

Šiuo atveju gydytojai kalba apie pasienio ar subatrofinius pokyčius. Liga progresuoja, yra paslėpta, daro vaiką konfliktą, dirglumą, pašalina ir nervina. Po psichinių sutrikimų atsiranda kognityvinis ir fizinis bejėgiškumas.

Smegenų atrofija naujagimiams

Kūdikiams ligos pavojus yra tikras, esant hidrocefalijai (hidrocefalijai). Nustatydami jį nėštumo metu galite naudoti ultragarsą.

Kūdikių atrofijos priežastys taip pat gali būti:

  • vidurinės nervų sistemos gimdos sutrikimai;
  • vystymosi sutrikimai;
  • infekcinės ligos (herpes ir citomegalija), kyla nėštumo metu;
  • gimimo traumos.

Po tokio kūdikio gimimo įterpiamas intensyviosios terapijos skyrius, kuriame jis nuolat kontroliuoja resuscitatorių ir neurologus. Dėl patikimo gydymo metodo nebuvimo sunku numatyti vaiko tolesnio vystymosi eigą ir komplikacijų tikimybę.

Ligos laipsniai

Atsižvelgiant į tai, kokiu mastu procesas yra aktyvus ir sunkus, ir atsižvelgiant į bendrą klinikinę įvaizdį, išskiriami du patologijos vystymosi lygmenys.

I laipsnio smegenų atrofija

Pirmas laipsnis reiškia minimalų smegenų funkcijų sutrikimą. Jis būdingas židinio pobūdžio simptomų, ty ženklų, kurių išvaizda priklauso nuo pažeidimo vietos, buvimą.

Pradiniai patologijos vystymosi etapai gali būti visiškai besimptomiai. Tokiu atveju pacientai dažnai nerimauja dėl kitų ligų, kurios gali tiesiogiai arba netiesiogiai paveikti smegenis.

Tada žmogus pradeda periodiškai susirgti ir svaigti. Laikui bėgant išpuoliai tampa dažni ir intensyvūs.

Jei pačioje šio etapo pradžioje pamatysite gydytoją ir suteiksite reikiamą medicinos pagalbą, tada patologijos raida pastebimai sulėtės. Tačiau laikui bėgant vaistų terapija turės pasikeisti (didinti dozę, vartoti kitus vaistus).

II laipsnio smegenų atrofija

Antrame laipsnyje yra akivaizdžių ligos požymių, rodančių smegenų struktūrų sunaikinimą. Negydant gydymo, pastebimai pablogėja klinikinė būklė, todėl kognityviniai sutrikimai, sumažėja analitinis gebėjimas, plečiasi nauji įpročiai ir atsiranda kitų tipiškų simptomų.

Palaipsniui beveik visi veiksmai, susiję su švelniais variklio įgūdžiais (pirštų judesiai), tampa nepasiekiami pacientui. Bendra variklio funkcija taip pat mažėja: važiavimas sulėtėja ir, apskritai, variklio aktyvumas. Tai sustiprina blogas kosmoso koordinavimas.

Yra savaiminio aptarnavimo problemų: asmuo pamiršta, kaip naudoti nuotolinio valdymo pultelį, jo negalima šukti ir neplėsti dantų. Yra įprotis kopijuoti veiksmus ir kitus gestus, nes atsiranda galimybė savarankiškai mąstyti.

Smegenų atrofijos priežastys

Liga gali būti išprovokuota:

  • virusinės ar bakterinės infekcijos, atsiradusios nėštumo metu;
  • lėtinė anemija;
  • genetinės mutacijos (pagrindinis veiksnys);
  • amžiaus sutrikimai, dėl kurių sumažėja smegenų tūris ir masė;
  • pooperaciniai pokyčiai;
  • sutrikusios patologijos;
  • radiacinė apšvita;
  • insultas;
  • smegenų infekcinės ligos (ūminės ir lėtinės rūšys);
  • per daug alkoholio vartojimo;
  • galvos smegenų trauma (TBI).

Smegenų atrofijos simptomai

Su amžiumi smegenų ląstelės (kaip ir kiti organai) grąžinami vis blogiau, jų sunaikinimas yra priekaištaujama. Todėl atrofijos simptomai tampa ryškesni.

Pradiniame liga žmonėse pastebima:

  • nuosmukisgebėjimas dirbti;
  • atminties sutrikimas ir kitos kognityvios funkcijos (dėl to neįmanoma naviguoti erdvėje);
  • emocinis mieguistumas ir abejingumas;
  • asmeniniai pokyčiai;
  • ignoruojant jų veiksmų moralę;
  • žodyno mažinimas (žodinė ir rašytinė kalba tampa primityvia);
  • neproduktyvus ir nekritiškas mąstymo procesas (veiksmai yra skubūs);
  • sutrikusi variklio funkcija (rankraštis pablogėja);
  • jautrumas pasiūlymui;
  • nesugebėjimas atpažinti ir naudoti objektus;
  • epilepsijos priepuoliai (ypač būdingas vietinėms atrofijoms).

Diagnostika

Nagrinėjant smegenis greitam atrofinių kampelių aptikimui, naudojamas MR (magnetinio rezonanso vaizdavimas). Taip pat gali būti naudojami šie diagnostikos metodai:

  • Paciento tyrimas ir anamnezinių duomenų gavimas (iš paciento ar jo artimųjų žodžių pateikiamas ligos išsivystymo vaizdas);
  • Smegenų struktūrų rentgeno tyrimas (leidžia atskleisti naviko formavimus, cistus, hematomus ir atrofines foci);
  • pažinimo testai (atskleidžia mąstymo lygį ir paciento būklės sunkumą);
  • dopleris kaklo srities ir galvos indai.

Neuropatologas naudoja gautus rezultatus, norėdamas nustatyti tikslią diagnozę ir nustatyti tolesnio gydymo eigą.

Terapija

Jei liga turi genetinę kilmę, tai atsikratyti neįmanoma. Gydytojai gali tik palaikyti žmogaus kūno sistemų ir organų darbą tam tikrą laiką. Tai bus pakankamai, kad pacientas galėtų normaliai gyventi.

Dėl su amžiumi susijusių pokyčių sukelta atrofija reikalauja privalomo medicininio gydymo, kuris padėtų įveikti pagrindinius simptomus. Be to, pacientui reikia rūpintis ir minimali stresinė ar konfliktinė situacija.

Dažnai gydytojai skiria antidepresantai ir raminamieji preparatai. Tai geriausia, jei pacientas kasdien įprastomis sąlygomis jam ir daro įprastus dalykus. Parama jo sveikatai taip pat gali prisidėti prie dienos miego.

Sunku kovoti su destruktyviais procesais. Daugeliu atvejų šiuolaikinė medicina siūlo tik vaistus, kurie skatina smegenų apytaką ir medžiagų apykaitą, bet jie nepadės visiškai išgydyti. Galima tik atidėti neišvengiamą valstybės blogėjimą. Tą patį poveikį daro kai kurie liaudies gynimo būdai.

Šiandien specialistai bando gydyti atrofiją su kamieninėmis ląstelėmis, kurios išgaunamos iš kaulų čiulpų. Šis metodas laikomas gana perspektyviu, taip pat naudojamas problemoms su regos nervu, tinklainės atskyrimu ir kitomis patologijomis.

Pasak kai kurių pacientų, kamieninės ląstelės net gali išgelbėti žmones nuo negalios. Tačiau kol kas nėra mokslinio patvirtinimo.

Prevencija

Smegenų atrofijos prevencija maksimaliai padidins gyvenimo trukmę, palengvins patologinio proceso atsiradimą. Tai pasiekti galima keliais būdais:

  • laiku apdoroti lėtinės ligos;
  • nuolatinis prevencinių egzaminų praeitis;
  • išlaikyti priimtinas fizinio aktyvumo lygis;
  • atmesti naudoti alkoholiniai gėrimai ir rūkymas;
  • pagarba principais sveikos mitybos;
  • miego-pažadinimo ciklo normalizavimas (miego trūkumas su atrofijomis yra labai pavojingas);
  • veiksmų, kuriais siekiama užkirsti kelią smegenų kraujagyslių aterosklerozei (normalaus kūno svorio išlaikymas, endokrininių ligų gydymas, medžiagų apykaitos procesų aktyvavimas)

Be to, reikia stebėti kraujospūdį, stiprinti imunitetą ir išvengti stresinių situacijų.

Prognozė

Nepriklausomai nuo gydymo ir patologijos priežasčių, sunku kalbėti apie palankią prognozę. Atrofija gali paveikti smegenų sritį ir sukelti negrįžtamą variklio, regos ir kitų funkcijų sutrikimą.

Nors pradiniu etapu liga yra vietos pobūdžio, vėliau ji tampa apibendrinta (beveik visas organas yra atrofuotas). 20 metų, patologija vystosi tiek, kad žmogus įgyja visišką demenciją.

Smegenų ląstelių mirtis yra problema, kurią sunku išspręsti visiškai, nes šis procesas iš dalies yra visiškai natūralus ir neišvengiamas. Tačiau smegenų atrofija 70 ir 40 metų skirtumai labai skiriasi. Antruoju atveju galima spręsti apie netoleruotą pradinę smegenų ir podagrandžių ląstelių sunaikinimą, dėl ko reikalaujama privalomo specialistų gydymo ir palaikomo gydymo kurso praeitimo.

Cerebellar ataksija

Cerebellar ataksija - įvairių raumenų judesių koordinavimo pažeidimas, kurį sukelia smegenėlių patologija. Nesutarimas ir judesių nepatogumas gali lydėti skandalingos, staigios kalbos, akių judesių koordinavimo pažeidimų ir disgrafijos.

Turinys

Formos

Sutelkiamas dėmesys į smegenėlių paveiktą plotą, išsiskiria:

  • Statiška judesio ataksija, kuri atsiranda, kai pažeidžiamas smegenėlių širdys. Besivystančios šios pažeidimo sutrikimai dažniausiai pasireiškia pažeidžiant stabilumą ir eiseną.
  • Dinaminė ataksija, kuri atsiranda, kai pažeidžiamos smegenėlės pusrutuliai. Su tokiais pažeidimais sutrikdyta savavališko galūnių judėjimo funkcija.

Atsižvelgiant į ligos eigą, smegenėlių ataksija yra izoliuota:

  • Ūmaus, kuri kuria staiga kaip infekcinių ligų (išplatinta encefalomielito, encefalito), apsinuodijimo, atsiradusius dėl litis arba traukulių, vaistų vartojimas, su smegenėlių insulto, obstrukcinės hidrocefalija rezultatas.
  • Subaktyvus. Tai įvyksta, kai įsikūręs smegenėlių navikų ne WERNICKE encefalopatija (paprastai vystosi alkoholizmo) su Guillain--Barre sindromo, esant apsinuodijimo pagal tam tikrų medžiagų (gyvsidabrio, benzenas, citotoksinių agentų, organinių tirpiklių ir sintetinių klijų), išsėtinės sklerozės ir atsirandantis subdurinės hematomos krūtinės ląstos trauma. Ji taip pat gali sukurti su endokrininių sutrikimų, vitaminų trūkumo ir piktybinio naviko proceso lokalizacijos extracerebral buvimą.
  • Chroniškai Progressive, kuri išsivysto pirminių ir antrinių smegenėlių degeneracija. Pagrindinis smegenėlių degeneracija yra paveldima ataksija (ataksija-Pierre Marie, olivopontocerebralinės atrofijos, Friedreicho ataksija, spinocerebeliarinės ataksija nefridreyhovskaya et al.), Parkinsonizmas (multisisteminės atrofija), ir idiopatinės smegenėlių degeneracija. Antrinė smegenėlių degeneracija vystosi glitimo ataksija, paraneoplastinis smegenėlių degeneracija, hipotiroidizmu, naudojamas lėtinės žarnyno ligos, kuri yra lydimas malabsorbcija vitamino E, hepatolentikulinė degeneracija, Kroicfeldo-Jakobo ligos, craniovertebral anomalijų, išsėtinės sklerozės ir navikų mostomozzhechkovogo kampu ir užpakalinės kaukolės duobės.

Atskirai atskiriama paroksizmine epizodinė ataksija, kuri pasižymi kartotiniais ūminiais koordinavimo sutrikimų epizodais.

Plėtros priežastys

Cerebellar ataksija gali būti:

Paveldima smegenėlinė ataksija gali sukelti tokias ligas kaip:

  • Friedreicho šeimos ataksija. Tai autosominė recesinė liga, kuriai būdingas degeneracinis nervų sistemos pažeidimas, kurį sukelia paveldima mutacija baltymo koduojančiame Frataxin geno FXN.
  • Ziemano sindromas, kuris atsiranda, kai susidaro smegenų vystymosi anomalijos. Šis sindromas pasižymi normaliu klausos ir žvalgybos deriniu, susijusiu su vaiko, kurio raida ir ataksija yra atidėliojama, vystymuisi.
  • Betteno liga. Ši reta liga pasireiškia pirmaisiais gyvenimo metais ir yra paveldima autosominiu recesiniu būdu. Būdingi požymiai yra statikos pažeidimai ir judesių koordinavimas, niztagmas, akių koordinavimo sutrikimas, vidutinė raumenų hipotenzija. Gali pasireikšti displaziniai simptomai.
  • Spastikinė ataksija, kuri perduodama autosominiu dominuojančiu tipu ir kuri 3-4 metų amžiaus skiria ligos debiutą. Šiai ligai būdinga izoartrija, tendencija, hiperrefleksija ir stuburo raumenų tonuso padidėjimas. Tai gali būti kartu su optinių nervų atrofija, tinklainės degeneracija, niztagmu ir akių ir motorinių sutrikimų.
  • Feldmano sindromas, kuris yra paveldimas autosominio dominuojančio tipo. Cerebellarinė ataksija su šia lėtai progresuojančia liga susijusi su ankstyvuoju plaukų kirpimu ir tyčiniu drebėjimu. Debatai antrąjį gyvenimo dešimtmetį.
  • Mioklonusas-ataksija (mioklonine smegenėlių disinergijos medžioklė), kuris pasižymi mioklonija, iš pradžių veikia rankas, o vėliau tampa apibendrinta, ketinimas drebulys, nistagmas, disinergijos, raumenų tonusas, giedojimo kalbą ir ataksija. Jis sukelia smegenų žievės ir požievio struktūrų, smegenėlių branduolių, raudona branduolių ir jų jungtys degeneracija. Ši reta forma paveldima autosomalinio recesyvinio tipo ir paprastai debiuoja jaunesniame amžiuje. Dėl ligos progresavimo gali atsirasti epilepsijos priepuoliai ir demencija.
  • Tomo sindromas arba vėlyvo smegenėlių atrofija, kuri paprastai pasireiškia po 50 metų. Dėl smegenėlių kortikos progresuojančios atrofijos pacientams pasireiškia smegenėlių sindromo požymiai (smegenėlių statiška ir lokomotyvų ataksija, šnekamoji kalba, rašysenos pokyčiai). Galimas piramidinio nepakankamumo vystymasis.
  • Šeimos tserebelloolivarnaya atrofija (Holmsas smegenėlių degeneracija), kaip parodyta palaipsniui atrofija įrankių ir raudonų branduolių ir demielinizacija procesų viršutiniame kojos smegenėlių. Lydimas statinio ir dinaminio ataksija, asynergia, nistagmas, dizartrija, sumažėjo raumenų tonusą ir raumenų distoniją, galvos tremoras ir mioklonija. Daugeliu atvejų intelektas yra išsaugotas. Beveik tuo pačiu metu su ligos pradžioje atsiranda traukuliai ir paroksizminė EEG aptikta disritmiją. Paveldėjimo tipas nenustatytas.
  • X-chromosomos ataksija, kuri perduodama per lyties susitraukimo recesinį tipą. Vyrams pastebima didžioji dauguma atvejų ir pasireiškia lėtai progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu.
  • Glutenovinė ataksija, kuri yra daugiafaktorinė liga ir paveldima autosominio dominuojančio tipo. Remiantis naujausiais tyrimais, ¼ idiopatinės smegenų ataksijos atvejų sukelia padidėjęs jautrumas glitimas (atsiranda celiakija).
  • Leideno-Vestfalio sindromas, kuris išsivysto kaip parenifekcijos komplikacija. Ši ūminė smegenėlių ataksija pasireiškia vaikams po 1-2 savaičių po infekcijos (tyfas, gripas ir kt.). Šiai ligai būdinga didelė statinė ir dinaminė ataksija, tyčinis drebulys, nistagmas, skandinanti kalba, sumažėjęs raumenų tonusas, asinergija ir hipermetrija. Cerebrospinalinis skystis turi vidutinį baltymų kiekį, atskleidžia limfocitinį pleocitozę. Ligą pradiniame etape gali lydėti galvos svaigimas, sąmonės nusivylimas, traukuliai. Kursas yra gerbiamas.

Įgytos smegenėlių ataksijos priežastis gali būti:

  • Alkoholio smegenėlių degeneracija, kuri susidaro lėtinio alkoholio apsinuodijimo metu. Nugalėjimas daugiausia paveikia smegenų širdį. Pridedama polineuropatija ir žymiai sumažėja atmintis.
  • Insultas, kuris klinikinėje praktikoje yra labiausiai paplitusi ataksijos priežastis. Smegenėlių insultas dažniausiai kyla dėl aterosklerozinės oklūzijos ir širdies embolijos.
  • Virusinės infekcijos (vėjaraupiai, tymai, Epstein-Barra virusai, Coxsackie virusai ir ECHO). Paprastai atsiranda 2-3 savaitės po virusinės infekcijos. Prognozė yra palanki, daugeliu atvejų pastebimas visiškas atsigavimas.
  • Bakterinės infekcijos (parenifekcinis encefalitas, meningitas). Simptominis simptomas, ypač su šiltinimu ir maliarija, primena Leideno-Vestfalio sindromą.
  • Toksiškumas (atsiranda, kai apsinuodijimas pesticidais, gyvsidabris, švinas ir kt.).
  • Vitamino B12 trūkumas. Pastebėta, kad griežtai vegetariškos dietos, lėtinis pankreatitas, po to, kai skrandžio operacijos, AIDS, skrandžio rūgštingumą mažinančius vaistus ir kitų vaistų vartojimas, pakartotinio sąlyčio su azoto oksido ir sindromui Imerslunda-Grosberg.
  • Hipertermija.
  • Išsėtinė sklerozė.
  • Craniocerebralinė žala.
  • Naviko formavimas. Navikas neturi būti lokalizuotas smegenų - į piktybinių navikų paraneoplastinės smegenėlių degeneracija gali atsirasti įvairių organų, kuris yra lydimas smegenėlių ataksija (daugiausia besivystančiose krūties vėžys arba kiaušidžių).
  • Bendras apsinuodijimas, pastebėtas bronchų vamzdelių, plaučių, krūtinės ląstelių, kiaušidžių vėžyje, yra sindromas Barrakera - Bordasa - Ruis - Lara. Dėl šio sindromo rezultatas yra sparčiai progresuojanti smegenėlinė atrofija.

Smegenėlių ataksijos priežastis 40-75 metų amžiaus asmenims gali būti Marie-Foix-Alaugianina liga. Ši nežinomos etiologijos liga siejama su vėlyvuoju simetriniu smegenų žievės atrofija, kurią rodo raumenų tonusas ir koordinavimo sutrikimai, dažniausiai kojose.

Be to, cerebrinės ataksijos aptikti Kroicfeldo-Jakobo ligos - degeneracinės smegenų liga, kad yra pavienių (šeiminės formos autosominiu dominuojančia palikimą sudaro tik 5-15%), ir nurodo priono ligų grupės (kurią sukelia nenormalus priono baltymo kaupimo į smegenis smegenys).

Priežastis paroksizminė epizodinis ataksija gali būti autosominiu dominuojanti paveldima periodiškai ataksija 1. ir 2. tipas, liga "klevų sirupas" Hartnupa liga ir piruvato dehidrogenazės trūkumas.

Pathogenesis

Smegenėlių yra žemiau pakaušio skilčių smegenų pusrutulių atsilieka pailgųjų smegenų ir Pons, yra atsakinga už koordinavimą, reguliavimo raumenų tonusą ir išlaikyti pusiausvyrą.

Paprastai iš nugaros smegenų į iš smegenėlių įcentriniai informacijos pusrutulių žievės signalai raumenų tonusą, laikyseną ir galūnes, kurios tuo metu, ir informaciją, kuri ateina iš motorinių centrų smegenų pusrutulių smegenų žievės, suteikia norimą galutinio valstybės idėją.

Smegenų žievė palygina šią informaciją ir, apskaičiuodama klaidą, perduoda duomenis variklio centrams.

Kai pažeidimai smegenėlių palyginimus aferento ir išcentrinis informacijos yra sutrikdyta, todėl atsiranda koordinacijos sutrikimas (visų pirma vaikščioti ir kitos kompleksinės pasiūlymai reikalaujančios koordinuotą raumenų funkciją - agonistus, antagonistų, ir kt.)

Simptomai

Cerebellar ataksija pasireiškia:

  • Stovėjimo ir vaikščiojimo pažeidimai. Nuolatinėje padėtyje pacientas plačiai plinta kojas ir bando subalansuoti kūną rankomis. Eisena būdingas netikrumas, pėdų pločio dedami ne vaikščioti, organizmas perdėtai ištiesinta, bet pacientas vis dar "mesti" į šonus (ypač pastebimas nestabilumas posūkiuose). Pasibaigus smegenėlių pusrutuliui, vaikščiojimas nukrypsta nuo tam tikros krypties link patologinio dėmesio.
  • Galūnių koordinavimo pažeidimai.
  • Intensyvus drebulys, kuris susidaro artėjant tikslui (pirštas į nosį ir tt).
  • Skandalaiška kalba (nėra lygumo, kalba tampa lėta ir periodine, akcentuojama kiekviename skiemene).
  • Nistagmas.
  • Sumažėjęs raumenų tonusas (dažniausiai pasireiškia viršutinės galūnės). Yra padidėjęs raumenų nuovargis, tačiau paprastai nėra skundų dėl raumenų tonuso sumažėjimo pacientams.

Be šių klasikinių simptomų, smegenėlių ataksijos požymiai yra:

  • Dysmetrija (hipo- ir hipermetrija), kurią rodo pernelyg didelė arba nepakankama judesių amplitudė;
  • Dissinergija, kuri pasirodo pažeidus įvairių raumenų suderintą veiklą;
  • disadiokokozė (sutrikdyta gebėjimas greitai judėti priešinga judėjimo kryptimi);
  • dantų drebulys (vystosi su laikysena).

Atsižvelgiant į nuovargį, padidėja ataksinių sutrikimų sunkumas pacientams, sergantiems smegenėlių pažeidimais.

Smegenėlių pažeidimuose dažnai pastebima mąstymo lėtumas ir sumažėjęs dėmesys. Labiausiai ryškūs kognityviniai sutrikimai atsiranda, kai pažeidžiamas smegenėlių ir jo galinių dalių širdys.

Kognityviniai sindromai smegenų pralaužimo metu pasireiškia gebėjimo abstrakčiam mąstymui, kalbos planavimui ir sklandumui, disprozio, agrammatizmo ir regėjimo bei erdvinių funkcijų sutrikimams pažeidimu.

Galbūt emocinių ir asmenybės sutrikimų atsiradimas (silpnumas, nelaikymas, afektiniai reakcijos).

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta duomenimis:

  • Anamnezė (apima informaciją apie pirmųjų simptomų atsiradimo laiką, paveldimą polinkį ir visą gyvenimą trunkančias ligas).
  • Bendrasis tyrimas, kurio metu vertinami refleksai ir raumenų tonusas, atliekami koordinavimo testai, patikrinamas regėjimas ir klausa.
  • Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Įtraukti kraujo ir šlapimo tyrimai, stuburo punkcija ir cerebrospinalinio skysčio analizė, EEG, MRT / CT, smegenų doplerografija, ultragarsu ir DNR tyrimais.

Gydymas

Smegenėlių ataksijos gydymas priklauso nuo jo atsiradimo priežastys.

Infekcinio ir uždegiminio gimdymo cerebellarinė ataksija reikalauja antivirusinio ar antibakterinio gydymo.

Su kraujagyslių sutrikimais kraujotakos normalizavimui galima naudoti angioprotektorius, anagregagentus, trombolizinius agentus, vazodilatatorius ir antikoaguliantus.

Toksinio genezės smegenėlių ataksijoje intensyvios infuzijos terapija atliekama kartu su diuretikų paskyrimu, o sunkiais atvejais - hemosorbcija.

Paveldimo pobūdžio ataksijoje gydymas nukreiptas į pacientų motorinę ir socialinę reabilitaciją (fizikinė terapija, darbo terapija ir logopedas). Priskirti B grupės, smebrolizino, pirazetamo, ATP ir tt vitaminus.

Siekiant pagerinti raumenų koordinavimą, galima skirti amantadiną, buspironą, gabapentiną ar klonazepamą, tačiau šie vaistai turi mažą veiksmingumą.